Een man met het ‘galaxy sign’
Open

Diagnose in beeld
30-05-2013
Anne S.R. van Lindert, Anneke van Lieshout en Maarten H. van Leuken

 

Casus

Een 29-jarige stuurman komt bij de keuringsarts voor een zeevaartkeuring. Hierbij wordt routinematig een röntgenfoto van de thorax vervaardigd, waarop bihilaire en mediastinale lymfadenopathie en dubbelzijdige, niet scherp begrensde consolidaties worden gezien (figuur). Voor nadere analyse wordt patiënt ingestuurd naar de longarts. Behalve een niet-productieve hoest en dyspnoe bij zwaardere inspanning heeft hij geen klachten. Met name heeft hij geen koorts of last van nachtzweten. Bij aanvullend laboratoriumonderzoek blijkt de concentratie ACE verhoogd. De calciumconcentratie is niet-afwijkend, maar de calciumexcretie in de urine is verhoogd. Longfunctietesten laten een geringe restrictie zien met een laag-normale diffusiecapaciteit. Een mantouxtest is negatief en kweken van het bronchiaal secreet laten geen groei zien van Mycobacterium tuberculosis. Aangezien patiënt geen gemakkelijker te benaderen lymfomen heeft, wordt met endoscopische echografie een cytologische punctie verricht van een subcarinaal lymfoom. Hiermee wordt een granulomateuze ontsteking vastgesteld, passend bij de diagnose ‘sarcoïdose’. Een CT-scan van de thorax laat naast de kenmerkende bihilaire en mediastinale lymfadenopathie, beiderzijds parenchymafwijkingen zien (zie figuur). Geclusterde kleine granulomen zorgen voor de vorming van een centrale, meer massief ogende kern, omgeven door perifere nodules. De afwijkingen lijken zodoende op een sterrenstelsel, in de literatuur het ‘galaxy sign’ genoemd. Dit radiologische fenomeen wordt regelmatig beschreven bij sarcoïdose, maar kan ook voorkomen bij andere granulomateuze ziekten, zoals tuberculose. De aanwezigheid van meerdere afwijkingen in combinatie met lymfadenopathie is echter klassiek voor sarcoïdose.

Diagnose

Sarcoïdose, radiologisch stadium II.