Een kind met merkwaardige bewegingen: chorea van Sydenham

An 11-year-old girl with Sydenham chorea presented with a rapid onset of serious restlessness of mainly the right side of the body. Additional laboratory investigations revealed no abnormalities, yet this is not unusual for such cases. Valproic acid and pimozide were then successively prescribed because of the chorea. For secondary prevention she received long-term oral penicillin. Sydenham chorea is a manifestation of rheumatic fever and occurs after a throat infection by group A streptococci. The disease is characteristic and consists of a combination of choreic movements, hypotonia and emotional lability. The clinical course is diverse. Improvement usually occurs over a period of several months, although a significant proportion of patients exhibit little recovery.

Samenvatting

Een 11-jarig meisje met chorea van Sydenham presenteerde zich met een in korte tijd ontstane ernstige bewegingsonrust van met name de rechter lichaamshelft. Aanvullend laboratoriumonderzoek toonde, niet ongewoon hierbij, geen afwijkingen. Valproïnezuur en pimozide werden achtereenvolgens voorgeschreven vanwege de chorea. Patiënte werd vanwege secundaire preventie langdurig met orale penicilline behandeld. Sydenham-chorea is een manifestatie van acuut reuma en treedt op na een keelinfectie met groep-A-streptokokken. Het ziektebeeld is karakteristiek en bestaat uit de combinatie van choreatische bewegingen, hypotonie en emotionele labiliteit. Het beloop is wisselend; meestal treedt er in de loop van maanden verbetering op, echter, bij een niet onbelangrijk deel van de patiënten is er slechts weinig herstel.