Een jongen met acute cerebellaire ataxie zonder opsoclonus, door een neuroblastoom

- A 2-year-old boy presented with acute cerebellar ataxia without opsoclonus. The ataxia was assumed to be post-viral. After a period of 2 years a neuroblastoma was detected. Treatment with a curative intent was successful and consisted of metaiodobenzylguanidine I 131, chemotherapy, tumour resection, chemotherapy again and follow-up treatment with isotretinoin after irradiation. In the literature, 5 other children have been described with acute cerebellar ataxia without opsoclonus in whom neuroblastoma was detected eventually. The mean age of these children at initial presentation was 26 months. The mean time between initial presentation and diagnosis of neuroblastoma or ganglioneuroblastoma was 12 months. Urine concentrations of catecholamine metabolites were normal in 5 of the 6 total children; concentrations were elevated in 1 child. The tumour was located paravertebrally in 5 of the 6 children. Ataxia resolved following resection of the neuroblastoma in all patients. Each child with prolonged or recurrent acute cerebellar ataxia should be extensively investigated for the presence of neuroblastoma, even in the absence of opsoclonus.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:799-803

Samenvatting

Een 2-jarige jongen presenteerde zich met acute cerebellaire ataxie, zonder opsoclonus. Aangenomen werd dat de ataxie van postvirale aard was. Na 2 jaar werd een neuroblastoom gevonden. Een in opzet curatieve behandeling met jobenguaan I 131, chemotherapie, tumorresectie, hernieuwde chemotherapie en nabehandeling met isotretinoïne na bestraling was succesvol. In totaal zijn in de literatuur 5 andere kinderen beschreven met acute cerebellaire ataxie zonder opsoclonus bij wie vroeg of laat een neuroblastoom gevonden werd. De gemiddelde leeftijd van deze kinderen bij eerste presentatie bedroeg 26 maanden, de diagnose ‘(ganglio)neuroblastoom’ werd gemiddeld 12 maanden na presentatie gesteld. Van de in totaal 6 beschreven kinderen hadden er 5 niet-afwijkende concentraties van de catecholaminemetabolieten in de urine; bij 1 waren deze waarden verhoogd. Bij 5 van de 6 kinderen was de tumor paravertebraal gelokaliseerd. Bij allen verdween de ataxie na verwijdering van de tumor. Voor elk kind met aanhoudende of recidiverende acute cerebellaire ataxie is uitgebreid onderzoek naar een neuroblastoom geïndiceerd, ook wanneer er geen opsoclonus is.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:799-803