EBV, hemofagocytaire lymfohistiocytose en Hodgkin-lymfoom bij Down-syndroom

Een Epstein-Barr-virusinfectie met ernstige gevolgen

Klinische praktijk
Pieter C.J. Kuitert
Floor C.H. Abbink
Chantal J.M. Broers
Paul van der Valk
A. Marceline van Furth
Martijn van der Kuip
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7608
Abstract

Samenvatting

Achtergrond

Meer dan 90% van de bevolking is drager van het Epstein-Barr-virus. Na primaire infectie blijft het latent aanwezig in B-lymfocyten. In uitzonderlijke gevallen, met name bij immuungecompromitteerde patiënten, kan EBV leiden tot een chronisch actieve infectie (CAEBV).

Casus

We beschrijven een casus van een 11-jarige jongen met het Down-syndroom die werd opgenomen in verband met onbegrepen koorts gedurende verschillende perioden. Serologische bevindingen (hoog viruscapsideantigeen (VCA)-IgG, afwezig Epstein-Barr-kernantigeen (EBNA)-IgG) waren suggestief voor CAEBV, hetgeen bevestigd werd door grote hoeveelheden circulerend EBV aan te tonen. Tijdens opname verslechterde het klinisch beeld en ontwikkelde onze patiënt een pancytopenie, die ons op het spoor bracht van een gelijktijdige hemofagocytaire lymfohistiocytose en Hodgkin-lymfoom.

Conclusie

CAEBV is het gevolg van een gestoorde cellulaire afweer, die bij deze patiënt mogelijk veroorzaakt werd door immuundeficiënties geassocieerd met het Down-syndroom. CAEBV is een moeilijk behandelbare aandoening die gepaard kan gaan met levensbedreigende complicaties, waaronder hemofagocytaire lymfohistiocytose.

Auteursinformatie

VU medisch centrum, afd. Kindergeneeskunde, Amsterdam.

Drs. P.C.J. Kuitert, coassistent; drs. F.C.H. Abbink, kinderarts-oncoloog-hematoloog; drs. C.J.M. Broers, kinderarts; prof.dr. P. van der Valk, patholoog-anatoom; prof.dr. A.M. van Furth en dr. M. van der Kuip, kinderartsen-infectiologen-immunologen.

Contact dr. M. van der Kuip (m.vanderkuip@vumc.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
Pieter C.J. Kuitert ICMJE-formulier
Floor C.H. Abbink ICMJE-formulier
Chantal J.M. Broers ICMJE-formulier
Paul van der Valk ICMJE-formulier
A. Marceline van Furth ICMJE-formulier
Martijn van der Kuip ICMJE-formulier
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties