Een baby met bijzonder gerangschikte huidafwijkingen

Casus

In een districtsziekenhuis in het zuiden van Malawi beoordeelde een Nederlandse tropenarts vrijwel direct post partum een pasgeborene met uitgebreide huidafwijkingen. Bijna de gehele huid van het meisje bevatte een combinatie van maculae, papels, vesikels, plaques en pustels. Op de rug leek een V-vormig patroon van hyperpigmentatie te bestaan (figuur a).Verder leek patiënte gezond. Via Consult Online, een Nederlands digitaal adviessysteem voor tropenartsen, werd de casus voorgelegd aan Nederlandse dermatologen die binnen 2 h de diagnose berichtten: ‘incontinentia pigmenti’. Incontinentia pigmenti is een zeer zeldzame, erfelijke huidaandoening waarvan de typische afwijkingen aan de huid in 4 stadia – vesikels…