Dissectie van de kransslagader bij jongvolwassenen

Klinische les
23-08-2010
Saman Rasoul, Jan Paul Ottervanger, Angela H. E. M. Maas en Jan C. A. Hoorntje

Dames en Heren,

In ziekenhuizen die beschikken over faciliteiten voor het verrichten van primaire percutane coronaire interventie (PCI), worden af en toe jonge patiënten gepresenteerd met een acuut myocardinfarct, met weinig tot geen risicofactoren voor hart- en vaatziekten. Achteraf blijken deze patiënten vaak een spontane dissectie van een of meer coronairarteriën (SDCA) te hebben. SDCA is een zeldzame aandoening, welke zich kan manifesteren als instabiele angina pectoris, myocardinfarct met of zonder ST-elevatie op het ecg, of plotse hartdood. SDCA is tijdens de acute fase klinisch niet te onderscheiden van een myocardinfarct als gevolg van vaatafsluiting door een geruptureerde plaque. De diagnose wordt meestal op het coronair-angiogram gesteld.

De aandoening komt ongeveer 3 keer zo vaak bij vrouwen als bij mannen voor. SDCA leidt tot separatie van de verschillende wanddelen (intima, media en adventitia) van de coronairarteriën waardoor een vals lumen tussen intima en media, of tussen media en adventitia kan ontstaan. Bloedingen naar het valse lumen kunnen leiden tot een partiële of totale afsluiting van het ware lumen, hetgeen ischemie, infarct of plotse hartdood tot gevolg kan hebben.1 Aan de hand van 2 casussen lichten we deze aandoening verder toe.

Patiënt A was een 23-jarige man die werd gepresenteerd met sinds 3 h bestaande, hevige pijn op de borst met uitstraling naar de linker arm. De pijn was ontstaan tijdens het voetballen, zonder voorafgaand trauma. De patiënt was voorheen goed gezond en had geen enkele risicofactor voor hart- en vaatziekten. Het ecg liet elevatie van het ST-segment in de afleidingen II, III, aVF en V6 zien en ST-depressie in de afleidingen V1-V4 (figuur 1).

Een posterior-ecg (zie uitlegkader) liet ST-elevatie in V1-V4 zien.

De gevonden afwijkingen pasten bij een acuut inferoposterolateraal infarct. Er vond met spoed coronaria-angiografie plaats, welke een dissectie en een grote trombus toonde in het proximale deel van de ramus circumflexus van de linker coronairarterie (figuur 2).

De overige coronairvaten waren gladwandig, zonder aanwijzingen voor coronairsclerose. Aansluitend op het spoedangiogram volgde trombosuctie en een geslaagde PCI van de ramus circumflexus, met plaatsing van een stent. Na de procedure normaliseerde het ecg en was de patiënt klachtenvrij. Laboratoriumonderzoek (referentiewaarden tussen haakjes) toonde een maximale creatinekinase (CK) van 6510 U/l (< 200) en een maximale CK-MB-fractie van 661 U/l (< 24). Het ecg liet een matige restfunctie van de linker ventrikel zien. Patiënt werd behandeld met acetylsalicylzuur, een bètablokker en clopidogrel. In verband met een lage bloeddruk werd aanvankelijk geen ACE-remmer gegeven, maar werd geadviseerd om later, bij een meer stabiele bloeddruk wel met dit middel te starten.

Patiënt B, een 30-jarige vrouw, werd gepresenteerd na een reanimatie in verband met ventrikelfibrilleren. Heteroanamnestisch ervoer patiënte al een aantal weken een lichte druk op de borst en tussen de schouderbladen. Aanvankelijk werd gedacht aan hyperventilatie. De medische voorgeschiedenis was blanco, patiënte gebruikte orale anticonceptie en zij had behoudens roken met zo nu en dan gebruik van marihuana, geen andere risicofactoren voor hart- en vaatziekten.

De avond van presentatie was de pijn van patiënte toegenomen, en later werd ze door haar partner met stokkende adem (‘gasping’) in bed aangetroffen. Bij aankomst van de ambulance had patiënte ventrikelfibrilleren; zij werd met succes gereanimeerd. Bij presentatie in ons ziekenhuis was patiënte geïntubeerd en werd zij beademd, zij was niet aanspreekbaar, maar wel hemodynamisch stabiel.

Het ecg liet het beeld van een voorwandinfarct zien, met ST-elevatie in de afleidingen V2-V5 en ST-depressie in de afleidingen II, III en aVF. Er vond een spoedangiografie plaats, welke een dissectie in het proximale deel van de ramus interventricularis anterior (‘left anterior descending coronary artery’; LAD) liet zien. De overige coronairvaten waren gladwandig, zonder aanwijzingen voor coronairsclerose. Er vond aansluitend een geslaagde PCI van de LAD plaats, met plaatsing van een stent. De maximale CK-concentratie was 2.280 U/l en de maximale CK-MB-fractie bedroeg 392 U/l.

Een zwangerschapstest was negatief. Al snel werd patiënte wakker, zonder neurologische restverschijnselen. Vervolgens kon patiënte goed mobiliseren en bleef zij klachtenvrij. Ecg liet een redelijke restfunctie van de linker ventrikel zien. Patiënte werd behandeld met acetylsalicylzuur, een bètablokker, een ACE-remmer en clopidogrel.

Beschouwing

Spontane dissectie van coronairarteriën werd voor het eerst beschreven in 1931 na autopsie van een 42-jarige vrouw die plotseling was overleden.2 Nadien zijn er circa 300 casussen van SDCA beschreven. De incidentie van SDCA wordt geschat op 0,2 en 1,1% van alle patiënten die spoedangiografie ondergaan in verband met stabiele angina pectoris of een acuut coronairsyndroom.3 De werkelijke incidentie en prevalentie is waarschijnlijk hoger, aangezien in deze schatting geen rekening is gehouden met patiënten met SDCA die hier plotseling aan overlijden.4

Ongeveer drie kwart van alle patiënten met SDCA zijn vrouwen, met een gemiddelde leeftijd van < 46 jaar. Bij meer dan 50% is de LAD het aangedane coronaire vat, zoals bij patiënt B.

Pathogenese

Wat betreft de etiologie van SDCA zijn verschillende mechanismen beschreven. Naast SCDA door een iatrogene oorzaak, zoals een invasieve ingreep van de coronairvaten, onderscheidt men in het algemeen een atherosclerotische en niet-atherosclerotische vorm.

Bij de atherosclerotische vorm ontstaat door inflammatie en ruptuur van een atherosclerotische plaque een beschadiging op de overgang van de intima en de media, leidend tot vorming van een intima-‘flap’ en vervolgens een intramuraal hematoom. Bij de niet-atherosclerotische vorm kan SDCA ontstaan door verschillende oorzaken, waarvan zwangerschap er één van is.5

Coronairdissectie tijdens zwangerschap en in de periode rondom de partus is geassocieerd met de aanwezigheid van infiltraties eosinofiele cellen in de adventitia van een coronairarterie. De verhoging van de oestrogeen- en progesteronspiegels in het bloed kan leiden tot het vrijkomen van lytische substanties uit eosinofielen.6 Eosinofiele granules bevatten meerdere lytische enzymen zoals collagenase, peroxidase, ‘major basic protein’ en zure fosfatase, die een rol kunnen spelen bij het ontstaan van een interruptie van de media-adventitia-laag en vervolgens dissectie van de coronairwand.7 Hormonale en hemodynamische factoren kunnen tevens aanleiding zijn tot afwijkingen in microstructuren van de tunica media, welke een rol kunnen spelen in het ontstaan van SDCA tijdens de zwangerschap.

In de literatuur zijn enkele casussen beschreven van SDCA bij vrouwen die orale anticonceptie gebruikten.8 De oorzaak van SDCA bij deze patiënten berust waarschijnlijk op hetzelfde hormonale effect als bij zwangerschap en de periode rondom de partus.

Een andere mogelijke oorzaak van SDCA is ernstige vaatspasme. Spasme kan de zogenaamde schuifbelasting (‘shear stress’) van een coronairvat verhogen en zodoende dissectie veroorzaken. Cocaïne is een voorbeeld van een middel dat ernstige vaatspasme kan veroorzaken. Bij het ontstaan van spasme kunnen ook eosinofiele lytische enzymen weer een rol spelen. Eerder is aangetoond dat dergelijke eosinofiele enzymen kunnen leiden tot vasoconstrictie.9

Naast deze meer directe oorzaken zijn vele andere aandoeningen geassocieerd met een verhoogde kans op SDCA. Hypertensie kan de kans op SDCA verhogen door structurele verandering van de vaatwand. Ook patiënten met bindweefselziekten zoals het syndroom van Marfan, het ehlers-danlossyndroom, en lysyl-oxidasedeficiëntie hebben een verhoogde kans op SDCA. Bij vasculitis kan SDCA optreden ten gevolge van een gelokaliseerde vaatwandinflammatie.10

Excessief sporten zou door een sterk toegenomen hemodynamiek kunnen leiden tot verhoogde mechanische stress op de coronairwand, met als gevolg een verhoogde kans op SDCA. Coronairdissectie kan echter ook spontaan, in afwezigheid van alle bovengenoemde risicofactoren of situaties ontstaan.

Behandeling

De optimale behandeling van SDCA is tot op heden niet vastgesteld; gerandomiseerd onderzoek hiernaar ontbreekt. Afhankelijk van de ernst van de dissectie en de veroorzaakte stoornis in de bloeddoorstroming, zijn er verschillende therapieën beschikbaar. Deze bestaan uit: medicamenteuze behandeling zoals bètablokkers, calciumkanaalblokkers en nitraten, dotteren met eventueel stentplaatsing en coronaire bypassoperatie.11

Prognose

De prognose van SDCA is over het algemeen goed. De mortaliteit gedurende de ziekenhuisopname wordt geschat op 3% (variërend van 0-4%). Patiënten die de acute fase overleven hebben ook een goede langetermijnprognose: na 2 jaar is 95% nog in leven.6

Dames en Heren, spontane dissectie van een coronairarterie (SDCA) is een aandoening die kan worden waargenomen bij patiënten met het klinisch beeld van een acuut coronairsyndroom of hartinfarct en is geassocieerd met verschillende pathofysiologische mechanismen.

SDCA komt het meest bij vrouwen < 46 jaar voor, en de ramus interventricularis anterior is het meest aangedane coronairvat. De behandeling is vooralsnog empirisch, afhankelijk van de ernst en de uitgebreidheid van de dissectie, en bestaat uit dezelfde behandelingsmogelijkheden als bij andere oorzaken van het acuut coronairsyndroom. Na behandeling is de prognose goed, met een 2-jaarsoverleving van 95%.

Uitleg

Posterior-ecg Ecg door middel van 15 afleidingen; er worden 3 extra afleidingen (V7, V8 en V9) geplaatst links posterieur, ter hoogte van de 5e intercostaalruimte (a) op de axillaire lijn, (b) op de midscapulaire lijn en (c) paraspinaal. Deze toepassing dient met name om infarcering van de ramus circumflexus (tak van de linker coronairarterie) te signaleren.

Leerpunten

  • Spontane dissectie van coronaire arterie is een zeldzame aandoening, die 3 keer zo vaak bij vrouwen als bij mannen voorkomt.

  • Bij deze patiënten is er meestal geen enkele risicofactor voor hart- en vaatziekten aanwezig.

  • De aandoening kan gepaard gaan met stabiele angina pectoris, myocardinfarct of plotse hartdood.

  • De behandeling is afhankelijk van de ernst van de dissectie en kan bestaan uit medicamenteuze therapie, dotteren of opereren.

  • Het klinische beloop is bij patiënten die de acute fase overleven, meestal gunstig.

Literatuur

  1. Kamineni R, Sadhu A, Alpert J. Spontaneous coronary artery dissection: Report of two cases and a 50-year review of the literature. Cardiol Rev. 2002;10:279-84 Medline. doi:10.1097/00045415-200209000-00004

  2. Pretty H. Dissecting aneurysm of coronary artery in a woman aged 42. Br Med J. 1931;1:667.

  3. Vanzetto G, Berger-Coz E, Barone-Rochette G, et al. Prevalence, therapeutic management and medium-term prognosis of spontaneous coronary artery dissection: results from a database of 11,605 patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2009;35:250-4 Medline. doi:10.1016/j.ejcts.2008.10.023

  4. Jorgensen MB, Aharonian V, Mansukhani P, Mahrer PR. Spontaneous coronary dissection: A cluster of cases with this rare finding. Am Heart J. 1994;127:1382-7 Medline. doi:10.1016/0002-8703(94)90060-4

  5. Roth A, Elkayam U. Acute myocardial infarction associated with pregnancy. J Am Coll Cardiol. 2008;52:171-80 Medline. doi:10.1016/j.jacc.2008.03.049

  6. Tchernitchin AN, Barrera J, Arroyo P, Mena MA, Vilches K, Grunert G. Degranulatory action of estradiol on blood eosinophil leukocytes in vivo and in vitro. Agents Actions. 1985;17:60-6 Medline. doi:10.1007/BF01966683

  7. Borczuk AC, van Hoeven KH, Factor SM. Review and hypothesis: The eosinophil and peripartum heart disease (myocarditis and coronary artery dissection) – Coincidence or pathogenetic significance? Cardiovasc Res. 1997;33:527-32 Medline. doi:10.1016/S0008-6363(96)00257-X

  8. Evangelou D, Letsas KP, Korantzopoulos P, Antonellis I, Sioras E, Kardaras F. Spontaneous coronary artery dissection with oral contraceptive use: A case report and review of the literature. Int J Cardiol. 2006;112:380-2 Medline. doi:10.1016/j.ijcard.2005.07.069

  9. Basso C, Morgagni GL, Thiene G. Spontaneous coronary artery dissection: a neglected cause of acute myocardial ischaemia and sudden death. Heart. 1996;75:451-4 Medline. doi:10.1136/hrt.75.5.451

  10. Lepper PM, Koenig W, Moller P, Perner S. A case of sudden cardiac death due to isolated eosinophilic coronary arteritis. Chest. 2005;128:1047-50 Medline. doi:10.1378/chest.128.2.1047

  11. Eddinger J, Dietz W. Recurrent spontaneous coronary artery dissection. Catheter Cardiovasc Interv. 2005;66:566-9 Medline. doi:10.1002/ccd.20543