Diagnostiek en behandeling van cardiovasculaire aandoeningen bij het syndroom van Marfan

Inleiding

Bij meerdere belangrijke historische personen is erover gespeculeerd of zij mogelijk geleden zouden hebben aan het syndroom van Marfan. Van Abraham Lincoln (1809-1865), de zestiende Amerikaanse president, was bekend dat zijn lengte in zittende positie niet opvallend was, terwijl hij in staande positie met een lengte van 193 cm indrukwekkend boven zijn omstanders uitrees.1 Van Niccolò Paganini (1782-1840), die in de eerste drie decennia van de 19e eeuw met zijn virtuoze vioolspel concertbezoekers in geheel Europa in extase bracht, is bekend dat hij een buitengewone souplesse van de pols-en handgewrichten bezat, die hem tot een bijna bovenmenselijke vingerzetting in staat stelde (figuur 1).2

Ofschoon Marfan, kinderarts te Parijs, reeds in 1896 bij een vijfjarig meisje de skelet- en oogafwijkingen beschreef, die bij het naar hem genoemde syndroom voorkomen, duurde het circa 50 jaar voordat alle symptomen die van het syndroom deel uitmaken, onderkend waren.3 Pas…