Delier bij kritisch zieke jonge kinderen op een pediatrische intensivecareafdeling
Open

Klinische les
15-07-2006
J.N.M. Schieveld, P.L.J.M. Leroy en A.F.G. Leentjens

Dames en Heren,

Het delier, waarvan de manifestatie ten gevolge van koorts ook wel ‘ijlen’ wordt genoemd, is een neuropsychiatrische stoornis die vaak gezien wordt bij ernstig zieke volwassen en geriatrische patiënten. Bij volwassenen zijn zowel het klinische beeld als de negatieve prognostische implicaties van het delier op de opnameduur, de morbiditeit en de sterfte bekend.1-3 Minder algemeen bekend is evenwel dat delirium ook frequent voorkomt bij ernstig zieke kinderen. Zelfs wanneer het beeld wordt herkend, wordt de ernst ervan vaak onderschat of wordt het niet of niet adequaat behandeld. Bleuler stelde in 1955 al dat ‘kinderen gemakkelijk delirant worden en dat deze stoornis daarom van weinig belang is’.4 Wij beschouwen het delier bij kinderen als een ernstige en acute complicatie die adequate diagnostiek en behandeling behoeft. De literatuur omtrent delirium bij kinderen is beperkt.

Met deze klinische les willen wij aan de hand van twee ziektegeschiedenissen uw aandacht vragen voor het delier bij kritisch zieke jonge kinderen in de peuter- en kleuterleeftijd, en onze ervaringen met de diagnostiek en behandeling met u delen.

Patiënt A, een meisje van 2,3 jaar, werd opgenomen op de pediatrische intensivecareafdeling (PICU) met een meningokokkenmeningitis en septische shock. Zij werd geïntubeerd en beademd en werd behandeld met intraveneuze antibiotica en inotropica; ter sedatie kreeg zij lage intraveneuze doses midazolam en morfine. Zij herstelde snel en kon een dag na opname worden gedetubeerd. Twee uur na detubatie begon het meisje rusteloos rond te kruipen in bed. Noch de pediatrisch intensivist, noch de pediatrisch neuroloog kon een duidelijke oorzaak aangeven voor deze plotse gedragsverandering. Daar de sedatie slechts korte tijd en in lage doses was toegediend, werd een onttrekkingssyndroom onwaarschijnlijk geacht. Derhalve werd er een kinderpsychiatrisch consult gevraagd.

Wij zagen een klein meisje voortdurend roepend en kreunend rondkruipen in bed. Het bewustzijn was vernauwd en het was niet mogelijk om contact met haar te maken. Formeel psychiatrisch onderzoek was verder onmogelijk. De score op de ‘Delirium rating scale’ bedroeg, retrospectief gescoord, 15 (deze schaal bestaat uit 10 items met een maximumscore van 32; een score boven 13 is suggestief voor een delirium).5 De moeder was erg verontrust en zei ons dat zij haar kind niet meer herkende. Onze werkdiagnose was een delier.

Het meisje kreeg in verband met de acute agitatie, bij een lichaamsgewicht van 11 kg, eenmalig 0,25 mg haloperidol, traag intraveneus toegediend, en herstelde volledig binnen 30 minuten.

Patiënt B, een meisje van 3,5 jaar, dat bekend was wegens cystische fibrose, werd opgenomen op de PICU met een pneumonie. Zij werd geïntubeerd vanwege respiratoire insufficiëntie en behandeld met intraveneuze antibiotica en lage doses intraveneuze midazolam en morfine. Het meisje vertoonde een goede respons en werd nog dezelfde dag gedetubeerd. Gedurende de daaropvolgende uren werd zij toenemend angstig. Er werd geen concrete pediatrische of neurologische verklaring voor dit gedrag gevonden. Een onttrekkingsbeeld als verklaring werd onwaarschijnlijk geacht, omdat de sedatie slechts korte tijd en in lage doses was toegediend. In verband met het toestandsbeeld werd, met het oog op symptomatische behandeling, een kinderpsychiater in consult gevraagd.

Wij zagen een kleine peuter met orthopneu en een helder, maar vernauwd bewustzijn. Zij staarde rond met een angstige en hulpeloze blik, was afwezig, huilde en was ontroostbaar. Haar spraak was onverstaanbaar en zij kon niet langer haar lepel gebruiken. De ‘Delirium rating scale’-score, retrospectief gescoord, bedroeg 16. Haar moeder bevestigde onze indruk dat zij haar motorische en verbale vaardigheden kwijt was en thans onverstaanbaar brabbelde. Meer uitgebreid formeel psychiatrisch onderzoek was onmogelijk. De waarschijnlijkheidsdiagnose ‘delier’ werd gesteld.

Het meisje kreeg in verband met het veel rustiger beeld bij een lichaamsgewicht van 10 kg slechts een eenmalige dosis 0,15 mg haloperidol, traag intraveneus, en viel in slaap. De volgende ochtend was zij volledig hersteld.

Het delier is primair een stoornis van het bewustzijn. Het wordt gekenmerkt door een wisselend bewustzijn met een verminderd besef van de omgeving en met een verminderde mogelijkheid om de aandacht te kunnen richten, volhouden of verplaatsen. Cognitieve stoornissen zoals geheugenstoornissen, desoriëntatie, taalstoornissen, hallucinaties en illusies kunnen eveneens aanwezig zijn.6 7 Typisch is het fluctuerende karakter met een toename van symptomen bij de overgang van dag naar nacht. In aanvulling op de criteria van de ‘Diagnostic and statistical manual’ van de American Psychiatric Association,6 beschouwde Lipowski psychomotorische agitatie, zoals bij onze eerste casus, of juist retardatie, eveneens als een kernsymptoom van het delier.8

Hoewel de manifestatie bij kinderen in wezen niet anders is dan bij volwassenen, wordt ze toch in zekere mate beïnvloed door de leeftijd en het ontwikkelingsniveau. Het observeren van het gedrag van peuters en kleuters en de informatie verkregen van ouders en zorgverleners zijn beide belangrijk, omdat formeel psychiatrisch onderzoek ter beoordeling van de oriëntatie en het cognitief functioneren vaak niet mogelijk is en tevens omdat de ouders gedragsveranderingen bij hun kind vaak het eerst opmerken.9 Acute psychomotore retardatie, agitatie, angst, moeilijk richten van de aandacht, regressie met verlies van eerder aangeleerde vaardigheden en ontroostbaarheid kunnen alle een aanwijzing zijn voor een delier, zoals geïllustreerd in de tweede casus.10

Wij vermoeden dat de volgende factoren bijdragen tot onderdiagnostiek en -behandeling: (a) de vaak complexe of instabiele medische conditie van kritisch zieke kinderen, (b) de vaak ingewikkelde polyfarmacotherapie die deze kinderen ondergaan, (c) de voorkeur om bij onrust of abnormaal gedrag eerst te behandelen met meer routinematig gebruikte sedativa of middelen die men als veilig beschouwt, (d) het gebrek aan goede diagnostische hulpmiddelen om bij deze patiëntengroep de diagnose ‘delier’ te kunnen stellen en (e) een zeker wantrouwen om kinderen te behandelen met antipsychotica.

Pathofysiologie.

De pathofysiologie van het delirium is onduidelijk, maar men veronderstelt dat acute metabole veranderingen in verschillende neurotransmittersystemen verantwoordelijk zijn voor de symptomen.11 Daar waar bekend is dat de incidentie en de prevalentie van delier bij oudere somatisch zieke patiënten hoog zijn, bestaan er geen betrouwbare gegevens over de incidentie van delirium bij kinderen in het algemeen of bij ernstig zieke kinderen in het bijzonder. Onderzoek bij volwassen patiënten, opgenomen op een intensivecareafdeling (ICU), toonde aan dat bij meer dan 80 zich tijdens de opname een delier ontwikkelt en dat dit delier zowel op korte als op lange termijn onafhankelijk samenhangt met een slechtere prognose.12 Op basis van deze observaties werden eenvoudige diagnostische instrumenten ontwikkeld en gevalideerd die een vroegtijdige diagnose bij ernstig zieke volwassenen ook door niet-psychiaters mogelijk maken.13 14

Incidentie.

De incidentie bij (ernstig) zieke kinderen is onbekend, enerzijds omdat er nauwelijks onderzoek naar verricht is en anderzijds omdat geschikte diagnostische instrumenten ontbreken, waardoor het stellen van een correcte diagnose moeilijk is. In slechts één retrospectieve studie beschrijft men de klinische presentatie, symptomen en uitkomst van delier bij opgenomen kinderen; daarbij wordt aangetoond dat de ‘Delirium rating scale’ binnen die groep als diagnostisch instrument bruikbaar is.5 Om systematisch op delier te kunnen screenen en ook om onderdiagnostiek te voorkomen, is het nodig om een betrouwbaar en valide diagnostisch instrument, dat eenvoudig bij jonge kinderen kan worden toegepast, voor delier te ontwerpen en te valideren.

Etiologie.

Een delier is altijd het gevolg van een organische aandoening. De vele oorzaken kunnen worden samengevat door het klassieke ‘I watch death’-acroniem (tabel).15 Bij kinderen wordt in de literatuur delier met name gerapporteerd bij koorts en bij het ontwaken na algehele narcose. Infecties en medicatiegebruik (waaronder narcosemiddelen) zijn de meest voorkomende oorzaken.1 10 Wij realiseren ons dat vaak niet slechts één, maar juist een combinatie van factoren bijdraagt aan het ontstaan, zoals (één of meer) somatische aandoeningen, in combinatie met voorgeschreven medicatie, en/of onttrekkingsverschijnselen van medicatie.

Differentiaaldiagnostiek.

De kinderpsychiatrische differentiaaldiagnose van een delier bij kinderen omvat regressieve toestandsbeelden, oppositioneel gedrag ten gevolge van acute stress, een aanpassingsstoornis, een dissociatieve stoornis en/of conversiestoornis met of zonder regressie, en een psychose op de kinderleeftijd. Het bij volwassenen kenmerkende wisselende bewustzijn zagen wij zelden bij de inmiddels 48 kinderen en jeugdigen in alle leeftijdsklassen bij wie wij in de afgelopen 4 jaar een delier diagnosticeerden. Hetzelfde geldt, maar in mindere mate, voor de visuele hallucinaties. Het is onze ervaring dat de diagnose ‘delier’ bij ernstig zieke kinderen, vooral op een PICU, meestal duidelijk te stellen is, hoewel het soms moeilijk kan zijn een delier te differentiëren van een andere – primair optredende – psychiatrische stoornis. In het algemeen heeft een enkelvoudige verklaring voorrang boven multipele verklaringen voor gelijktijdig optredende somatische en psychiatrische symptomen (dit principe uit de wetenschapsfilosofie staat bekend als ‘Occams scheermes’, van William of Occam, en houdt in dat bij de wetenschappelijke verklaring van een verschijnsel uitgegaan moet worden van zo min mogelijk aannamen). Het is dus waarschijnlijker dat psychiatrische symptomen bij jonge, kritisch zieke kinderen een direct gevolg zijn van een aanwezige somatische aandoening, dan dat het toestandsbeeld veroorzaakt wordt door het toevallig gelijktijdig optreden van een lichamelijke ziekte en een daarmee niet samenhangende psychiatrische stoornis. Daarnaast wordt in de literatuur gesuggereerd dat het optreden van subtiele hogere corticale functiestoornissen, zoals dyspraxie en dysfasie, eerder te wijten is aan een organische aandoening dan aan acute emotionele onrust.16 Bovendien is het acute begin van incoherente spraak meestal organisch van oorsprong.17 Bewustzijnsstoornissen zijn altijd suggestief voor een organische oorzaak, vooral wanneer er gelijktijdig hogere corticale functiestoornissen of andere neurologische symptomen zijn.16 Dit maakt intensief multidisciplinair overleg en dito diagnostiek tot een voortdurende noodzaak.

Behandeling.

Wij stellen dan ook dat het delier bij kritisch zieke jonge kinderen om meerdere redenen actief en in nauwe multidisciplinaire afstemming behandeld moet worden. Ten eerste is het belangrijk om de psychomotore agitatie onder controle te krijgen, om te voorkomen dat het kind zichzelf beschadigt door bijvoorbeeld zichzelf te detuberen, lijnen uit te trekken of door een val uit bed. Bovendien mag, naar analogie van de situatie bij volwassenen, verondersteld worden dat het verminderen van de stress waarmee het delier gepaard gaat de herstelkansen van de somatische aandoening vergroot. Hoewel de negatieve prognostische implicaties van het delier bij volwassenen duidelijk zijn, is er nauwelijks iets bekend over de gevolgen van een delier bij kinderen. Eén studie suggereert dat ook bij kinderen het delier samenhangt met langer verblijf in het ziekenhuis en met hogere sterfte.10 Een laatste reden om het delier bij kinderen te behandelen is het feit dat het delier een angstige en bedreigende ervaring is voor het kind en zijn verzorgers. Behandeling hiervan verbetert de kwaliteit van leven en kan mogelijk, naar analogie van de situatie bij bejaarden met een doorgemaakt delier, het optreden van beperkingen in het dagelijks functioneren en/of van neuropsychologische symptomen verminderen.

Behandeling van het delier bij jonge kinderen bestaat primair uit het aanpakken van de veronderstelde onderliggende medische oorzaken, en daarnaast uit zowel psychosociale als farmacologische interventies. Psychosociale interventies zijn erop gericht om oriëntatie te herstellen en om troost en comfort te bieden. Tot deze interventies horen het geven van psycho-educatie aan de familie, de aanwezigheid van een gezinslid bij de patiënt, het meebrengen van speelgoed en foto’s van thuis en het gezin en het herstel van het dag- en nachtritme. Voor de farmacologische behandeling gaat onze voorkeur uit naar haloperidol.18 19 Er is ruime klinische ervaring met haloperidol, ook bij kinderen, en daarnaast is de mogelijkheid tot intraveneuze toediening een voordeel.

Hoewel de mogelijkheid van intraveneuze toediening van haloperidol bij volwassenen in de richtlijn ‘Delirium’ van de Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie (NVvP) vermeld staat,7 is haloperidol formeel niet geregistreerd voor de diagnose ‘delier’.20 In het Farmacotherapeutisch kompas 2006 is deze diagnose inmiddels wel opgenomen als indicatie voor haloperidol, waarbij is aangegeven dat het middel voor deze indicatie algemeen aanvaard is, maar niet formeel geregistreerd.20 In de praktijkrichtlijn voor de behandeling van patiënten met delirium van de American Psychiatric Association wordt de mogelijkheid van intraveneuze toediening zelfs niet genoemd.1 Niettemin wordt haloperidol frequent en wereldwijd op deze manier gebruikt.21 Al in de jaren zeventig van de vorige eeuw werd intraveneus haloperidol ‘veilig en efficiënt’ genoemd.8 22

Als haloperidoldoseringsschema voor kinderen jonger dan 4 jaar, dat ook wij voorstaan, kan men aanhouden: een oplaaddosis van 0,25 mg langzaam intraveneus in 30 tot 45 minuten, en een onderhoudsdosering van 0,05-0,5 mg/kg lichaamsgewicht per 24 h intraveneus.18 23 Bij kinderen ouder dan 4 jaar is er ook ervaring met risperidon als behandeling van delier.24 In niet-acute situaties, wanneer orale medicatie kan worden gebruikt, geven wij op theoretische gronden de voorkeur aan risperidon in verband met een mogelijk geringere kans op extrapiramidale stoornissen. Als oplaaddosis geven wij 0,1-0,2 mg per os en als onderhoudsdosering 0,2-2,0 mg/24 h per os.

Naar onze ervaring reageren jonge kinderen (? 1 jaar) over het algemeen snel op een lage dosis haloperidol, doorgaans zonder extrapiramidale of andere bijwerkingen te ontwikkelen.

In de huisartsenpraktijk en in de algemene pediatrische praktijk kan de situatie wellicht anders zijn. Daar wordt het ‘ijlen’ vaak gezien bij koorts en heeft het wellicht vaak een banale en zelflimiterende oorzaak, waardoor ook het toestandsbeeld zelflimiterend is. Gegevens over de prognostische implicaties van delieren bij deze kinderen zijn niet voorhanden, zodat hierover geen adviezen gegeven kunnen worden. Bij ernstiger oorzaken of bij persisterende delirante verschijnselen wordt het kind al snel naar een intensivecarecentrum gestuurd.

Dames en Heren, het optreden van acute psychiatrische symptomen en gedragsstoornissen bij ernstig zieke jonge kinderen moet beschouwd worden als een delier, totdat het tegendeel bewezen is. De diagnose ‘delier’ bij kinderen is in essentie consistent met de DSM-criteria, maar de leeftijd van het kind en het ontwikkelingsstadium kunnen het klinische beeld complexer en moeilijk herkenbaar maken, vooral bij erg jonge kinderen. Een kinderdelier moet dus serieus overwogen worden in geval van regressie naar eerdere ontwikkelingsstadia, bij chaotisch gedrag, bij subtiele hogere corticale functiestoornissen, angst, jammeren, en wanneer het kind ontroostbaar is. Vanwege de mogelijk negatieve gevolgen van een delier voor de prognose, alsook het feit dat een delier voor zowel patiënt als ouders een belastende ervaring is, dient het beschouwd te worden als een kinderpsychiatrische crisissituatie en ook dienovereenkomstig behandeld te worden.

Wij hopen door deze klinische les uw aandacht gevestigd te hebben op een frequent voorkomend en onderbelicht syndroom uit de kinderpsychiatrie, dat zich vooral manifesteert in de pediatrische intensivecaregeneeskunde. Daarnaast hopen wij ook de weerstand tegen medicamenteuze interventie, zoals die bij veel clinici leeft, op genuanceerde wijze te hebben verminderd. Hopelijk draagt dit bij tot een actievere diagnostische en therapeutische benadering van kritisch zieke jonge kinderen met een delier.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Deze casussen werden eerder gepubliceerd in het Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry (2005;44:392-4) met als titel 'Delirium in severely ill young children at the paediatric intensive care unit (PICU)'.

Literatuur

  1. American Psychiatric Association. Practice guideline for the treatment of patients with delirium. Am J Psychiatry. 1999;156(5 Suppl):1-20.

  2. Leentjens AFG, Mast RC van der. Delirium in elderly people: an update. Curr Opin Psychiatry. 2005;18:325-30.

  3. Mast RC van der, Huyse FJ, Rosier PFWM. Richtlijn ‘Delirium’. Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:1027-32.

  4. Bleuler E. Lehrbuch der Psychiatrie. 9. Auflage. Berlijn: Springer; 1955.

  5. Turkel SB, Braslow K, Tavare CJ, Trzepacz PT. The delirium rating scale in children and adolescents. Psychosomatics. 2003;44:126-9.

  6. American Psychiatric Association (APA). Diagnostic and statistical manual of mental disorders. Revision (DSM-IV-TR). 4th ed. Washington: APA; 1994.

  7. Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie. Richtlijn Delirium. Amsterdam: Boom; 2004.

  8. Lipowski ZJ. Delirium. Acute brain failure in man. Springfield: Thomas; 1980.

  9. Stoddard FJ, Wilens TE. Delirium. In: Jellinek MS, Herzog DB, editors. Psychiatric aspects of general hospital pediatrics. Chicago: Yearbook Medical Publishers; 1995. p. 254-9.

  10. Turkel SB, Tavare CJ. Delirium in children and adolescents. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2003;15:431-5.

  11. Trzepacz PT, Mast RC van der. Pathophysiology of delirium. In: Lindesay J, Rockwood K, MacDonald A, editors. Delirium in old age. Oxford: Oxford University Press; 2002. p. 51-90.

  12. Inouye SK, Rushing JT, Foreman MD, Palmer RM, Pompei P. Does delirium contribute to poor hospital outcomes? A three-site epidemiologic study. J Gen Intern Med. 1998;13:234-42.

  13. Trzepacz PT. The delirium rating scale. Its use in consultation-liaison research. Psychosomatics. 1999;40:193-204.

  14. Ely EW, Margolin R, Francis J, May L, Truman B, Dittus R, et al. Evaluation of delirium in critically ill patients: validation of the Confusion Assessment Method for the Intensive Care Unit (CAM-ICU). Crit Care Med. 2001;29:1370-9.

  15. Wise MG, Hilty DM, Cerda GM, Trzepacz PT. Delirium (confusional states). In: Wise MG, Rundell JR, editors. Textbook of consultation-liaison psychiatry in the medically ill. Washington: American Psychiatric Publishing; 2002. p. 257-72.

  16. Lishman WA. Differential diagnosis. In: Lishman WA, editor. Organic psychiatry. The psychological consequences of cerebral disorder. Oxford: Blackwell Science; 1998. p. 149-57.

  17. Roberts JKA. Delirium. In: Roberts JKA, editor. Differential diagnosis in neuropsychiatry. Chichester: Wiley; 1984. p. 158-68.

  18. Brown RL, Henke A, Greenhalgh DG, Warden GD. The use of haloperidol in the agitated, critically ill pediatric patient with burns. J Burn Care Rehabil. 1996;17:34-8.

  19. Harrison AM, Lugo RA, Lee WE, Appachi E, Bourdakos D, Davis SJ, et al. The use of haloperidol in agitated, critically ill children. Clin Pediatr (Phila). 2002;41:51-4.

  20. Commissie Farmaceutische hulp van het College voor zorgverzekeringen (CVZ). Farmacotherapeutisch kompas 2006. Diemen: CVZ; 2006.

  21. Skrobik YK, Bergeron N, Dumont M, Gottfried SB. Olanzapine vs haloperidol: treating delirium in a clinical care setting. Intensive Care Med. 2004;30:444-9.

  22. Ayd jr FJ. Haloperidol: twenty years’ clinical experience. J Clin Psychiatry. 1978;39:807-14.

  23. Schieveld JNM. Delirium and pre-delirious state at the PICU (pediatric intensive care unit) and at the pediatric ward. A preliminary report. Abstracts of the 12th International Congress of the European Society for Child and Adolescent Psychiatry. Eur Child Adolesc Psychiatry. 2003;12(Suppl 2):1-240.

  24. Posey DJ, Walsh KH, Wilson GA, McDougle CJ. Risperidone in the treatment of two very young children with autism. J Child Adolesc Psychopharmacol. 1999;9:273-6.