De vele uitingen van de ziekte van Behçet

A 19-year-old woman with a Syrian background complained of genital ulcers. Sexually transmitted disease was excluded. She was also suffering from oral aphthae and had been treated by a dermatologist for acne. The diagnosis of Behçet disease was made primarily on clinical grounds. Pathological examination of skin biopsies confirmed the diagnosis. The patient was successfully treated with corticosteroids. Behçet's disease is a chronic autoimmune vasculitis, often characterized by oral ulcers. The symptoms are often non-specific and the disease has exacerbations and remissions. This often makes its diagnosis difficult. Its exact cause is unknown but the immune system and genetic factors may play a role. Although diagnosis is made mainly on clinical grounds, laboratory tests and pathology examination may contribute to the establishment of the differential diagnosis.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Toets voor nascholing (verlopen)

Aan dit leerartikel was een toets gekoppeld waarmee je nascholingspunten kon verdienen.

Bekijk de toets

Dames en Heren,

In deze klinische les willen we de ziekte van Behçet nader illustreren aan de hand van een casus van een jonge vrouw met genitale ulcera. Bij genitale ulcera wordt vaak differentiaaldiagnostisch gedacht aan seksueel overdraagbare aandoeningen. Toch dient ook de ziekte van Behçet te worden overwogen, zeker indien de anamnese daar aanleiding toe geeft.

De ziekte van Behçet is een chronische, auto-immune vasculitis, die zich met name kenmerkt door het optreden van orale ulcera. De aandoening is reeds 2500 jaar geleden beschreven door Hippocrates. Meer bekendheid kwam er nadat de Turkse dermatoloog Hulusi Behçet over deze ziekte publiceerde in 1937. Hij omschreef 3 karakteristieken: orale aften, vulvaire ulcera en oogafwijkingen. Inmiddels is bekend dat bij de ziekte meerdere systemische afwijkingen kunnen optreden, zoals neurologische aandoeningen, vasculaire afwijkingen en artritis. Toch zijn de symptomen vaak aspecifiek en bestaat het ziektebeloop uit periodes van exacerbaties en remissies. Dit…