Toets voor nascholing (verlopen)
Aan dit leerartikel was een toets gekoppeld waarmee je nascholingspunten kon verdienen.
Dames en Heren,
In deze klinische les willen we de ziekte van Behçet nader illustreren aan de hand van een casus van een jonge vrouw met genitale ulcera. Bij genitale ulcera wordt vaak differentiaaldiagnostisch gedacht aan seksueel overdraagbare aandoeningen. Toch dient ook de ziekte van Behçet te worden overwogen, zeker indien de anamnese daar aanleiding toe geeft.
De ziekte van Behçet is een chronische, auto-immune vasculitis, die zich met name kenmerkt door het optreden van orale ulcera. De aandoening is reeds 2500 jaar geleden beschreven door Hippocrates. Meer bekendheid kwam er nadat de Turkse dermatoloog Hulusi Behçet over deze ziekte publiceerde in 1937. Hij omschreef 3 karakteristieken: orale aften, vulvaire ulcera en oogafwijkingen. Inmiddels is bekend dat bij de ziekte meerdere systemische afwijkingen kunnen optreden, zoals neurologische aandoeningen, vasculaire afwijkingen en artritis. Toch zijn de symptomen vaak aspecifiek en bestaat het ziektebeloop uit periodes van exacerbaties en remissies. Dit…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Ziekte van Behçet
De klinische les “De vele uitingen van de ziekte van Behçet” heb ik met veel interesse gelezen, vandaar onderstaande aanvullingen.
De verwijzing naar de oude zijderoute, van het oosten van Azië tot aan de Middellandse Zee, klinkt romantisch, maar sluit de ogen voor de klinische werkelijkheid dat patiënten van Marokkaanse afkomst een verhoogde prevalentie van de ziekte van Behçet hebben. Eveneens de opmerking dat in het Midden-Oosten vooral mannen zijn aangedaan, sluit Marokko uit. Maar ook in Noord-Afrika is er een lichte mannelijke overweging.
De zin over de grootste morbiditeit en mortaliteit door aandoeningen aan de grote vaten had wat scherper gemogen. Het betreft vooral recidiverende veneuze tromboses die niet op orale anti-coagulantia reageren en tot een vena cava superior of inferior syndroom kunnen leiden. In een publicatie uit Turkije komen veneuze afwijkingen bij 14,4% en arteriële afwijkingen bij 1,6% van de Behçet patiënten voor (1).
De pathergietest die positief is als binnen 24-48 h een steriele papulopustel groter dan 5 mm ontstaat. Lijkt dat prikken met een steriele naald aan de buigzijde van arm niet verdacht veel op een vena punctie c.q. hoe reageert een Behçet patiënt op deze veel voorkomende ingreep? Ik vraag ernaar want er is literatuur over. Behçet patiënten kunnen als complicatie van een vena punctie een pustel krijgen (2). De auteurs concluderen zelfs dat het krijgen van deze complicatie beschouwd kan worden als een positieve pathergie test. Mijn ervaring is dat het voor een Behçet patiënt met een vena cava inferior syndroom een reden was om het medische circuit te mijden.
Jan van der Meulen, internist, Lievensberg ziekenhuis
Referenties:
1. Kuzu MA, Ozaslan C, Köksoy C, Gürler A, Tüzüner A. Vascular involvement in Behçet's disease: 8-year audit. World J Surg. 1994;18:948-54.
2. Chang HK, CheonKS. The clinical significance of a pathergy reaction in patients with Behcet's disease. J Korean Med Sci. 2002;17:371-4.