De tics bij het syndroom van Gilles de la Tourette
Open

Stand van zaken
25-08-1992
B.J.M. van de Wetering, D.C. Cath, R.A.C. Roos, T.C.A.M. van Woerkom, C.A.L. Hoogduin en R.B. Minderaa

In een eerder overzicht van 66 Nederlandse patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette werden als kenmerkende symptomen motorische en vocale tics beschreven.1 Het beloop van de aandoening is golfvormig met lange perioden van weken tot maanden waarin de tics niet alleen wisselen in ernst maar ook in aard en lokalisatie. De oorzaak van deze langdurige golfbewegingen is niet bekend. Daarenboven zijn er kortdurende fluctuaties in aard en ernst van de tics gedurende minuten tot dagen; deze blijken samen te hangen met stress-inducerende omstandigheden zoals angstaanjagende situaties, een examen, de overgang naar een andere school of een verhuizing. Vooral bij kinderen met het syndroom van Gilles de la Tourette zijn de tics niet altijd het opvallendste symptoom.2 Bij een aantal patiënten blijken stoornissen in de aandacht, het gedrag en in de impulscontrole, slaapproblemen en atypische ontwikkelingsstoornissen eerder een reden tot verwijzing dan de tics. Tijdige herkenning van de symptomen en behandeling kunnen betrokkenen veel leed besparen, niet alleen ten gevolge van de tics zelf, maar ook door het onbegrip uit de omgeving.

Nader fenomenologisch onderzoek van tics heeft in de psychiatrie geleid tot een verbreding van het begrip ‘tic’ en tot een veranderde opvatting over de dwangverschijnselen bij het syndroom van Gilles de la Tourette. Omdat dat niet alleen gevolgen heeft voor het wetenschappelijk onderzoek, maar ook voor de klinische praktijk, leek het ons van belang de tics, zoals die thans worden onderscheiden, hier opnieuw aan de orde te stellen.

DE KLASSIEKE OPVATTING: MOTORISCHE EN VOCALE TICS

Motorische tics.

Een motorische tic is omschreven als een abrupte, niet-doelgerichte, niet-ritmische, repeterende beweging van afzonderlijke spiergroepen.3 Motorische tics worden ingedeeld naar plaats van optreden, ernst en mate van complexiteit naar gelang van de betrokkenheid van één of meer spiergroepen.4 Zo wordt toegenomen oogknipperen ingedeeld als een enkelvoudige tic; gecombineerde hand- en armbewegingen worden beschouwd als meervoudige samengestelde tic. Tics lijken vaak op intentionele bewegingen en zijn dikwijls goed te imiteren. Wel verschillen zij van gewilde bewegingen: tics worden niet voorafgegaan door een zogenaamde ‘Bereit-schaft-Potential’, een hersenpotentiaal die wordt gezien bij gewilde beweging.5 Heftige motorische tics kunnen tot letsel van de huid (bijvoorbeeld door herhaald slaan of knijpen) of van perifere zenuwen (bijvoorbeeld door heftig hoofdschudden) leiden.

Vocale tics.

Vocale tics zijn al die geluiden die het gevolg zijn van een luchtstroom in keel, mond of neus, in gang gebracht door een spierbeweging. Neussnuiven en keelschrapen zijn derhalve vocale tics, tongklakken en tandenknarsen niet. Vocale tics kunnen variëren van eenvoudige klanken tot woorden en zinnen. Een bijzondere vorm is coprolalie; dit uitstoten van obsceniteiten komt bij ongeveer 30 van de patiënten voor.1

NIEUWE INZICHTEN: SENSORISCHE EN COGNITIEVE TICS

De tic-beweging staat niet op zichzelf, maar lijkt onderdeel uit te maken van een keten van sensorische, emotionele, cognitieve en motorische gebeurtenissen. In tegenstelling tot andere hyperkinetische bewegingsstoornissen blijken tics gedurende korte of langere tijd onderdrukbaar. Dit leidt tot een toenemende innerlijke spanning, die overigens niet als angst ervaren wordt. In aansluiting hierop volgt dan een kortdurende storm van tics, waarin de onderdrukte tics in alle heftigheid tot uiting komen en waardoor de innerlijke spanning afneemt. Bovendien kan men in de ontwikkelingsfase van een tic vaak sensorische en cognitieve elementen onderscheiden, die aanvankelijk leiden tot een intentionele beweging die vervolgens overgaat in een automatische.

Meige en Feindel beschouwen tics als gecoördineerde, doelgerichte bewegingen, uitgelokt door externe omstandigheden of gedachten.6 Herhaling van de beweging zou volgens hen leiden tot gewoontevorming. Uiteindelijk neemt de tic een autonoom en niet-intentioneel karakter aan, waarbij vorm, intensiteit en frequentie aanzienlijk kunnen uitbreiden. De tic-beweging wordt voorafgegaan door een onbedwingbare impuls, de onderdrukking daarvan gaat gepaard met malaise.6 De volgende eigen observatie illustreert deze ontstaanswijze van tics.

Een 35-jarige vrouw, bij wie enige maanden tevoren de diagnose ‘syndroom van Gilles de la Tourette’ was gesteld, werd erg in verlegenheid gebracht door een kort tevoren ontstane tic. Deze bestond uit het kortdurend schudden met haar borsten. De tic was enige weken tevoren ontstaan tijdens het fietsen over een hobbelig wegdek, waarbij zij haar borsten voelde schudden. Dat gevoel, niet speciaal als aangenaam of onaangenaam ervaren, bleek niet te negeren toen zij het zich eenmaal bewust was geworden. Aanvankelijk probeerde zij bewust dat gevoel weer op te wekken door even met haar borsten te schudden. Het was prettig als het weer lukte. Uiteindelijk gebeurde het ‘als vanzelf’ en voor haarzelf ongemerkt, behalve dat haar partner het storend vond en anderen haar dikwijls wat bevreemd aankeken.

Sensorische tics.

Kinnier-Wilson vergelijkt het ontstaan van tics met het herhaaldelijk bewegen van de tongpunt naar het gat ontstaan na extractie van een gebitselement.7 Bliss, die zelf het syndroom van Gilles de la Tourette had, stelt het op zichzelf staande karakter en de veronderstelde onvrijwilligheid van de motorische tics ter discussie.8 Hij beschrijft dat dwingende, sensorische gewaarwordingen voorafgaan aan de tic-beweging, en die beweging kan die gewaarwordingen nooit geheel wegnemen. Een andere patiënte kon alleen met bepaalde tic-achtige spierbewegingen een ‘naar’ gevoel in de rug verlichten.9 Ook Lang vond bij vergelijking van de subjectief ervaren ‘vrijwilligheid’ van abnormale bewegingen een aanzienlijk verschil tussen patiënten met tics en patiënten met diverse andere bewegingsstoornissen. In tegenstelling tot deze laatste groep had ruim 90 van de patiënten met tics het gevoel dat een zekere mate van vrijwilligheid een rol speelde bij het ontstaan en tot uiting komen van de tic.10

Shapiro et al. hebben sensorische tics omschreven als ‘patronen van terugkerende lichamelijke sensaties, die door patiënten beschreven worden als het gevoel van druk, kriebel, warmte, koude, of andere abnormale gewaarwordingen in huid, spieren, botten of gewrichten’.4 Deze gewaarwordingen treden telkens in bepaalde delen van het lichaam op en worden dikwijls als uitgesproken onaangenaam ervaren. Bepaalde bewegingen, vaak in de vorm van het tonisch samentrekken van spiergroepen, worden gemaakt ter verlichting van het onaangename gevoel (dit moet niet worden verward met motorische tics). Dit lukt slechts tijdelijk, waardoor de bewegingen telkens herhaald moeten worden. Ter verlichting van onaangename sensatie vooral in de mond of keelholte worden ook wel geluiden gemaakt. Deze hebben dan niet het abrupte, kortdurënde karakter van de gebruikelijke vocale tics, maar bestaan bijvoorbeeld uit langdurig keelschrapen, gorgelen of neuriën. De mate waarin deze sensorische verschijnselen-worden ervaren, varieert van persoon tot persoon. Aan de hand van de volgende casus laat zich het fenomeen van de sensorische tic illustreren.

Een 26-jarige man bij wie op 8-jarige leeftijd de diagnose ‘syndroom van Gilles de la Tourette’ werd gesteld, heeft naast de motorische en vocale tics een aantal terugkerende rituele handelingen. Zo moet hij vaak op een ritueel aandoende manier kleine beetjes water uit een glas drinken, altijd de trap achterstevoren aflopen en bijten op lepeltjes als hij die ziet. Voorts heeft hij terugkerende gedachten en beelden omtrent symmetrie en brengt hij situaties in zijn omgeving ‘in balans’ door het aantal keren dat hij er kort zijn blik op vestigt. Deze verschijnselen hebben hem naar zijn zeggen slechts in geringe mate in zijn ontwikkeling gehinderd.

De reden voor consult zijn met name kort geleden toegenomen merkwaardige sensaties in de huid. Op verspreide plaatsen in zijn lichaam voelt hij bijna voordurend ‘spanning’. Voorts heeft hij steeds het gevoel dat zijn broek niet goed zit. Constant is hij zich bewust van de aanraking van de stof aan zijn huid. Hij plukt en frunnikt voortdurend aan de stof van zijn broek, vooral in de genitaalstreek. Het meeste last heeft hij echter van een ‘kriebelig en stekend’ gevoel in de huid op diverse, verspringende gebieden over het lichaam. Deze gebieden hebben een slecht afgrensbare, wisselende omvang. Krabben, licht wrijven, aanraken of douchen helpt meestal, maar slechts tijdelijk. Bij exogene irritatie van de huid of bij hevige transpiratie treedt geen verergering op. Bij onderzoek toont de huid geen roodheid, verhevenheid of krabeffecten. Deze huidsensaties worden door ons opgevat als een sensorische tic.

Van 34 patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette ervoer 76 sensorische verschijnselen voor ‘motorische of vocale tics’.11 Deze sensorische tics waren focaal, gegeneraliseerd of beide. Ze bleken goed te onderscheiden van gevoelens van diffuse, innerlijke spanning die bij 24 patiënten (71) voor motorische of Vocale tics vóórkwamen.

Cognitieve tics.

Patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette zijn op cognitief niveau gevoeliger voor stimuli uit de omgeving, zijn sneller afgeleid en hebben meer leerstoornissen op grond van concentratieproblemen.1 Bij hen wordt dan ook in verhoogde frequentie de diagnose ‘aandachttekortstoornissen met hyperkinesie’ gesteld. 14

Patiënten staan niet alleen meer ‘open’ voor wat er in de omgeving gebeurt, maar reageren ook sterker op stimuli. De volgende veel voorkomende symptomen kunnen in dat perspectief beter verklaard worden: echolalie en echopraxie, het streven naar symmetrie in de omgeving en de aanrakingsdrang (délire de toucher).7 Onweerstaanbaar is het voor veel patiënten om zich herhalende elementen uit hun directe omgeving te tellen (traptreden, tegels, patronen uit gordijnen of vloerbedekking). Veel patiënten blijken in gedachten te spelen met bepaalde stimuli uit de omgeving. Een voorbeeld hiervan is de volgende casus.

Een 28-jarige jonge man heeft behalve motorische en vocale tics een scala van andere, soms ritueel aandoende verschijnselen. Hij telt altijd de treden van de trap waarop hij loopt. Als hij een deur binnengaat, moet hij eerst een aantal malen een been naar binnen gestoken hebben. Als hij spreekt, tikt hij voortdurend zijn keel aan om bepaalde woorden voor zijn gevoel ‘te bevestigen’. Soms stoot hij bijvoorbeeld met de ene elleboog per ongeluk tegen de tafel. Meteen moet hij dan ook met zijn andere elleboog even de tafel aantikken. Als hij een kentekenplaat van een auto ziet, begint hij meteen met de cijfers te rekenen en met de letters woorden te maken. Hij voelt zich daar niet op een vervelende manier toe gedwongen en vat het op als een speelse eigenschap. Nooit heeft hij de noodzaak gevoeld het te moeten onderdrukken. Hij meent dat indien noodzakelijk dat wel mogelijk zou zijn. Dit verschijnsel wordt door ons opgevat als een cognitieve tic.

Het beloop van de sensorische en de cognitieve tics vertoont veel overeenkomsten met dat van de motorische tics: het herhalend karakter, de wisselingen in ernst, aard en inhoud in de loop van de tijd en het verband met stimuli.

BESCHOUWING: IMPLICATIES VOOR DIAGNOSTIEK EN THERAPIE

De veranderende inzichten in de symptomatologie aangaande het syndroom van Gilles de la Tourette impliceren dat de tics niet alleen de motoriek, maar ook het sensorium en de cognitie betreffen. Deze opvatting heeft ook diagnostische en therapeutische gevolgen.

Sensorische tics kunnen verkeerd beoordeeld worden, bijvoorbeeld als trigeminus-neuralgie, nierkoliek of als conversie.11 Een eigen waarneming (R.A.C.R.) betreft een patiënte verwezen met de diagnose ‘restless legs’. Zij bleek multipele motorische en vocale tics te hebben, passend bij de diagnose ‘syndroom van Gilles de la Tourette’. Haar ‘restless legs’ bleken te berusten op sensorische tics in de benen.

Frequent worden bij patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette dwangverschijnselen beschreven, die worden opgevat als een integraal onderdeel van de aandoening.14 Vergeleken met de symptomen van dwangneurotici blijken de dwangverschijnselen van de patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette in een aantal fenomenologische opzichten essentieel te verschillen.1213 De bedoelde symptomen dienen namelijk niet ter afweer van angst of angstwekkende impulsen. Ze vertonen meer afwisseling, zijn vluchtiger van aard, nemen minder tijd in beslag en worden niet of nauwelijks als hinderlijk ervaren.13 Onze veronderstelling is thans dat ze berusten op een stoornis in de impulscontrole en dat ze derhalve geen dwangverschijnselen meer dienen te worden genoemd.

De verbrede opvatting over tics heeft mogelijk ook gevolgen voor de behandeling. De medicamenteuze behandeling beschreven wij in een vorig artikel.1 Al dan niet in combinatie met medicamenteuze therapie kan psychotherapie de kwaliteit van leven voor menig Gilles de la Tourette-patiënt verbeteren. Er zijn drie aangrijpingspunten voor psychotherapie, namelijk de directe beïnvloeding ten eerste van tics als zodanig, ten tweede van uitlokkende factoren (‘antecedente’ factoren) en ten derde van de gevolgen van de aandoening (‘consequente’ factoren) zoals depressieve gevoelens en een sociaal fobische ontwikkeling. De directe beïnvloeding van de tics volgens de gedragstherapeutische behandeling volgens Azrin en Nunn berust op zelfobservatie en zelfregistratie van de tics, training in bewustwording van de tics en het aanleren van een met de tic onverenigbare respons.14 Naarmate men beter in staat is een tic ‘te voelen aankomen’, is men beter in staat deze te couperen. Patiënten met sensorische tics kunnen daarmee verbonden motorische bewegingspatronen beter onderdrukken dan patiënten zonder sensorische tics.11 Soms lukt het de opbouw van de tic vroeg te stoppen of te verplaatsen naar een deel van het lichaam waar de manifestatie gering en onopvallend is (bijvoorbeeld de teen).8 Op deze wijze beïnvloede tics leiden niet tot de hiervoor beschreven storm van tics.

Vooral sensorische tics lijken een goede ingang te bieden voor een gedragstherapeutische behandeling volgens Azrin en Nunn,15 waarmee in onze werkgroep reeds een nog beperkt aantal verbeteringen werd gezien.1617 Onderzoek van grotere groepen patiënten gedurende langere tijd is aangewezen, onder meer om de met therapie bereikte verbeteringen beter te kunnen afgrenzen van de spontane wisselingen in ernst gedurende het beloop van de aandoening.

Verder fenomenologisch onderzoek zal mogelijk leren of de vormen van tics zoals wij die nu menen te onderscheiden, niet verschillende facetten van een meer algemene, pathogenetische ontwikkeling weerspiegelen. Voorts kan voor het begrip van zowel dwangstoornissen als stoornissen in de impulscontrole verdere studie van de sensorische en de cognitieve tics een belangrijke bijdrage leveren.

Literatuur

  1. Wetering BJM van de, Cohen AP, Minderaa RB, Roos RAC,Woerkom TCAM van. Het syndroom van Gilles de la Tourette.Ned Tijdschr Geneeskd 1988; 132:21-5.

  2. Minderaa RB, Gemert TM van, Wetering BJM van de.Onverwachte presentatiewijzen van het syndroom van Gilles de la Tourette. NedTijdschr Psychiatrie 1988; 30: 246-54.

  3. Lees AJ. Tics and related disorders. London: ChurchillLivingstone, 1985.

  4. Shapiro AK, Shapiro ES, Young YG, Feinberg TE. Gilles dela Tourette syndrome. 2nd ed. New York: Raven Press, 1988.

  5. Obeso JA, Rothwell JC, Marsden CD. Simple tics in Gillesde la Tourette syndrome are not prefaced by a normal premovement EEGpotential. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981; 44: 735-8.

  6. Meige H, Feindel E. Der Tic, sein Wesen und seineBehandlung. (Deutsche autorisierte Ausgabe von O.Giese). Leipzig: Deuticke,1903.

  7. Kinnier-Wilson SA. The tics and allied conditions. JNeurol Psychopathology 1927; 8: 93-109.

  8. Bliss J. Sensory experiences of Gilles de la Tourettesyndrome. Arch Gen Psychiatry 1980; 37: 1343-7.

  9. Bullen JG, Hemsley R. Sensory experience as a trigger inGilles de la Tourette's syndrome. J Behav Ther Exp Psychiatry 1983; 14:197-201.

  10. Lang A. Patient perception of tics and other movementdisorders. Neurology 1991; 41: 223-8.

  11. Kurlan R, Lichter D, Hewitt D. Sensory tics inTourette's syndrome. Neurology 1989; 39: 731-4.

  12. Haan E de. De man die telt; een diagnostisch probleem.Directieve Therapie 1988; 2: 127-35.

  13. Cath DC, Wetering BJM van de, Woerkom TCAM van, HoogduinCAL, Roos RAC, Rooijmans HGM. Mental play in Gilles de la Tourette syndromeand obsessive compulsive disorder. Br J Psychiatry (ter perse).

  14. Azrin NH, Nunn RG. Habit-reversal: a method ofeliminating nervous habits and tics. Behav Res Ther 1973; 11 :619-28.

  15. Evers RAF, Wetering BJM van de. Behandeling vanmotorische tics op basis van een spanningsreductiemodel. Gedragstherapie1990; 23: 167-78.

  16. Hoogduin CAL, Reinders M. Overwegingen bij de behandelingvan tics en het syndroom van Gilles de la Tourette. Directieve Therapie 1987;7: 245-53.

  17. Evers RAF, Wetering BJM van de. Een patiënte met hetsyndroom van Gilles de la Tourette en een klokmaag. Directieve Therapie 1990;10: 168-75.