De niet-scrotale testis: huidige inzichten en advies voor behandeling
Open

Stand van zaken
04-02-2008
W.W.M. Hack, K. Sijstermans, L.M. van der Voort-Doedens, R.W. Meijer, H.A. Heij, H.A. Delemarre-van de Waal en F.H. Pierik

- Niet-scrotale testis (NST) is een van de meest voorkomende urogenitale aandoeningen bij jongens.

- Men spreekt van NST indien de testikel niet in een stabiele ligging in het scrotum kan worden gebracht.

- Tegenwoordig worden aangeboren en verworven vormen van NST onderscheiden. De aangeboren NST is vanaf de geboorte nooit ingedaald geweest, terwijl een verworven NST aanvankelijk wel volledig ingedaald is geweest, maar na verloop van tijd niet meer in een stabiele ligging in het scrotum kan worden gebracht.

- De aangeboren NST wordt bij voorkeur rond de leeftijd van 6-12 maanden operatief behandeld.

- Over de behandeling van de verworven NST kan nog geen eensluidend advies worden gegeven. Vooralsnog lijkt afwachten tot in de puberteit het meest voor de hand te liggen.

- Operatieve behandeling van de verworven NST is de oorzaak van het hoge aantal orchidopexie-ingrepen in ons land. Om dit hoge aantal terug te dringen is het wenselijk om de bestaande richtlijnen voor het beleid bij niet-scrotale testis uit 1986 op verschillende punten te herzien.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:246-52

Zie ook de artikelen op bl. 243 en 253.

Bij de niet-scrotale testis (NST) of ‘cryptorchisme’ gaat het om een urogenitale aandoening die wordt gezien bij ongeveer 1,2 van de 1 maand oude voldragen jongens in de algemene populatie.1 In 1986 is de consensustekst ‘Beleid bij niet-scrotale testis’ verschenen, waarin geadviseerd werd een NST vóór de leeftijd van 2 à 3 jaar operatief te behandelen.2 Er bestaan echter nog veel onduidelijkheden over de niet in het scrotum gelegen testikel. Zo ondergingen in Nederland in 2002, 2003 en 2004 respectievelijk 3535, 3364 en 3441 jongens een orchidopexie-ingreep wegens een NST, terwijl het te verwachten aantal ingrepen, uitgaande van een prevalentie van 0,8-1,0, 800-1000 bedraagt. Daarnaast worden 2 van de 3 jongens geopereerd ná het 3e levensjaar.

De afgelopen jaren zijn de inzichten in de NST sterk veranderd, hetgeen directe gevolgen heeft voor het te volgen beleid. Zo wordt inmiddels de ‘verworven NST’ als aparte entiteit onderkend.3-5 Deze vorm blijkt een belangrijke oorzaak te zijn van het hoge aantal orchidopexieën in ons land.6

In dit artikel geven wij een overzicht van de huidige inzichten in de klinisch relevante aspecten van de NST en geven wij praktische richtlijnen voor de behandeling van een jongen met een NST.

definitie en classificatie

Niet in het scrotum gelegen testes zijn te verdelen in retractiele testes en niet-scrotale testes (figuur 1).7

De retractiele testis.

De retractiele testis is een volledig ingedaalde en normaal ontwikkelde testikel, die vanuit zijn positie in het scrotum door sterke contractie van de M. cremaster over het os pubis getild kan worden en zo in een subcutane positie in het liesgebied komt te liggen (figuur 2).2 Tractie aan het ophangapparaat om de testis in het scrotum te brengen, is niet pijnlijk. De retractiele testis komt vooral voor bij jongens in de leeftijd van 5 en 6 jaar en dient onderscheiden te worden van de hoog-scrotale testis (zie verder). Dit onderscheid is van belang, omdat het bij de retractiele testis gaat om een fysiologisch, onschuldig fenomeen, terwijl de hoog-scrotale testis een vorm van NST betreft die zowel aangeboren als verworven kan zijn.8

De niet-scrotale testis.

Een NST is een testis die niet in een stabiele ligging in het scrotum kan worden gebracht.9 Het betreft hier dus zowel een testis die in het geheel niet of niet meer in het scrotum kan worden gebracht als een testis waarbij dat onder licht manuele pressie nog net wel mogelijk is, maar die na loslating direct weer terugveert naar de liesregio. Dit is de reeds genoemde hoog-scrotale testis of glijtestis (figuur 3). Een van de klinische kenmerken van de NST is dat manuele tractie aan het ophangapparaat pijnlijk is.

De NST wordt onderscheiden in een aangeboren en een verworven variant.

De aangeboren niet-scrotale testis.

Hiervan is sprake wanneer de testis vanaf de geboorte niet is ingedaald en dat in het 1e levensjaar ook niet doet. Onder normale omstandigheden daalt een testikel rond de aterme datum van de geboorte in, maar indaling kan ook nog in de eerste 3-6 maanden na de geboorte plaatsvinden. Een aangeboren NST komt bij 1,0-5,5 van de aterm geborenen voor. Op de leeftijd van 3 maanden bedraagt dit 0,7-2,4 en op de leeftijd van 12 maanden 0,8-2,1.10

De verworven niet-scrotale testis.

Hiervan is sprake wanneer een testis aanvankelijk bij de geboorte en in de eerste levensjaren wel is ingedaald geweest, maar na verloop van enkele jaren niet meer in een stabiele ligging in het scrotum gebracht kan worden.11 12 De oorzaak hiervan is tot nu toe niet opgehelderd. Mogelijk speelt een persisterende processus vaginalis een rol, al dan niet in combinatie met een afwijkende groei van het ophangapparaat ten opzichte van het lichaam.13 Ook zijn peritesticulaire adhesies beschreven die fixatie van de testis in de lies kunnen veroorzaken.14 De verworven NST omvat zowel hoog-scrotaal als niet-scrotaal gelegen vormen. Het proces lijkt te beginnen rond de leeftijd van 4 à 5 jaar, wanneer de testis nog net wel in het scrotum gebracht kan worden, maar na loslating direct weer terugveert naar de liesregio. Verdere tractie aan het ophangapparaat is pijnlijk als teken van een te kort ophangapparaat.

Bij een aantal jongens gaat het proces verder, waarbij de testis uiteindelijk niet meer in het scrotum gebracht kan worden. Deze vorm wordt ook wel ‘ascensus testis’ genoemd (figuur 4). De verworven NST die ontstaat door littekenretractie na operaties in het liesgebied wordt wel de secundaire vorm genoemd (‘trapped testis’).15 De prevalentie van de verworven NST is op de leeftijd van 6, 9 en 13 jaar respectievelijk 1,2, 2,2 en 1,1.16

De ectopische niet-scrotale testis.

Tot voor kort werd dit gezien als een aparte vorm van de NST. Inmiddels is duidelijk dat deze vorm zowel aangeboren als verworven kan zijn en daarom wordt die niet meer apart onderscheiden.

diagnostiek

Voor het stellen van de juiste diagnose is een goed uitgevoerd lichamelijk onderzoek van essentieel belang. Dit kan eventueel worden aangevuld met hulponderzoeken en gegevens over de eerdere ligging.

Lichamelijk onderzoek.

Het onderzoek dient tenminste 2 maal, met een tussenpoos van enkele weken, door dezelfde onderzoeker te worden uitgevoerd. Het vindt plaats in aanwezigheid van één of beide ouders; het wordt uitgevoerd met warme handen. De uitwendige genitalia worden eerst geïnspecteerd om een eventuele scrotale ligging al te kunnen vaststellen zonder het kind aan te raken (de stress van aanraking kan een cremasterreflex oproepen waardoor de testis zich terugtrekt in de liesregio). Het manuele onderzoek van de genitaalstreek begint met het kind in liggende houding, waarbij de liesregio van craniaal naar caudaal wordt gepalpeerd. Hierna wordt het onderzoek met het kind in hurkzit of kleermakerszit herhaald, waarbij de liesregio van craniaal naar caudaal wordt gepalpeerd.17 De meest caudale testispositie is bepalend voor het oordeel over de uiteindelijke ligging. Men dient erop te letten of tractie aan het ophangapparaat pijnlijk is. Het volume van de testis kan worden bepaald met behulp van de prader-orchidometer; eventueel kan ook een echografische meting worden uitgevoerd. Het puberteitsstadium wordt gescoord volgens de classificatie van Tanner.

Hulponderzoeken.

Endocrinologisch of chromosomaal onderzoek is aangewezen bij beiderzijds niet-palpabele aangeboren NST. Echografisch onderzoek, zo nodig aangevuld met MRI-onderzoek, heeft beperkte waarde. Laparoscopie kan als diagnosticum gebruikt worden bij de niet-palpabele testis.

Informatie over de eerdere ligging.

Om onderscheid te kunnen maken tussen een aangeboren of een verworven NST zijn longitudinale gegevens over de vroegere testisligging noodzakelijk. Deze gegevens zijn bij de instellingen voor jeugdgezondheidszorg verkrijgbaar.

behandeling

De aangeboren NST.

De behandeling bij een aangeboren NST is in de eerste plaats chirurgisch en bestaat uit orchidofuniculolysis, dat wil zeggen het vrijmaken van de testis en het ophangapparaat, gevolgd door orchidopexie: het vastzetten van de testikel in het scrotum. De leeftijd waarop deze ingreep wordt geadviseerd lag in de jaren tachtig van de vorige eeuw rond de 2 à 3 jaar. Sinds de jaren negentig ligt deze rond de 6-12 maanden.18 Er zijn echter nog geen onderzoeken gepubliceerd die aantonen dat deze vroege behandeling ook tot een betere fertiliteitsprognose leidt.19 Ook kunnen na orchidopexie vroege complicaties optreden, zoals nabloeding, infectie en wonddehiscentie, en late complicaties, zoals testisatrofie en een onbevredigend cosmetisch resultaat.

Er bestaat geen indicatie voor hormonale behandeling van de aangeboren NST, aangezien deze relatief ineffectief blijkt te zijn. Mogelijk komt dit doordat de oorzaak van de aangeboren NST eerder verband houdt met een defect in de complexe anatomische migratie dan met hormonale regulatie.20 Een uitzondering vormt beiderzijdse NST, veroorzaakt door hypofyse-uitval.

De verworven NST.

Over de behandeling van de verworven NST kan nog geen eensluidend advies worden gegeven. Dit is vooral problematisch door het bijna geheel ontbreken van langdurig longitudinaal onderzoek. In veel ziekenhuizen in ons land wordt orchidopexie verricht. Doordat het verschijnsel verworven NST nog niet breed bekend is, wordt vaak niet geïnformeerd naar de vroegere testesligging en ook wordt er klinisch onvoldoende naar gezocht. Veelal gaat men er vanuit dat het een aangeboren NST betreft, terwijl er in werkelijkheid sprake is van een verworven NST.21-23

Door operatieve behandeling van de verworven NST vinden er zoveel orchidopexie-ingrepen in ons land plaats; inmiddels zijn er aanwijzingen dat orchidopexie wegens verworven NST in de prepuberteitsperiode tot iatrogene schade op langere termijn kan leiden.21 24 Daarnaast is uit onderzoek duidelijk geworden dat bij 3 van de 4 jongens met een verworven NST de testikel in de puberteit spontaan indaalt, wat dan vooral aan het begin van deze periode gebeurt.25 Bij jongens met een verworven NST dient orchidopexie alleen overwogen te worden bij een puberteitsstadium volgens Tanner van tenminste G3, dat wil zeggen bij een testikelvolume van tenminste 10 ml. Men dient zich goed te realiseren dat dit een voorlopig behandelingsadvies is waarbij onder meer individuele factoren een rol spelen.

Het gebruik van humaan choriongonadotrofine (HCG) bij de behandeling van de verworven NST wordt afwisselend opgegeven.26 27 Dit biedt echter geen voordelen boven afwachten tot in de puberteit. Over de toepassing van luteïniserend-hormoon-‘releasing’ hormoon (LHRH) bij de behandeling van de verworven NST zijn geen gegevens bekend.

prognose

De aangeboren NST.

Onderscheid wordt gemaakt in beiderzijdse of enkelzijdige niet-ingedaalde testis. Voor de prognose is onder meer de oorspronkelijke ligging van de testis van belang. Abdominaal gelegen testes hebben een grotere kans op ontwikkeling van azoöspermie dan laag inguïnaal gelegen testes. Bij patiënten met onbehandelde beiderzijds abdominaal gelegen testes treedt vrijwel zeker volledige infertiliteit op. Bij mannen die als jongen behandeld zijn voor beiderzijdse NST heeft 44-100 een subnormaal spermiogram met een aantal spermatozoa < 20 × 106/ml, terwijl meer dan 50 een azoöspermie heeft. Een normaal spermiogram wordt bij 25 van deze mannen gezien. Bij mannen die als jongen voor enkelzijdige NST zijn behandeld, heeft 20-69 een subnormaal spermiogram; bij 57 wordt een normaal spermiogram gezien.10

Bij de aangeboren NST is er een verhoogd risico op het ontstaan van een testistumor op latere leeftijd. Chirurgische behandeling verlaagt dit risico niet, maar maakt snellere herkenning wel mogelijk.

De verworven NST.

De fertiliteitsprognose bij verworven NST is niet bekend. Waarschijnlijk is deze echter beter dan bij de aangeboren NST. Zo wordt bij het merendeel van de jongens na een spontane indaling een voor de leeftijd adequaat testikelvolume vastgesteld, hetgeen duidt op een ongestoorde testikelfunctie.28-31 Bij een deel van de jongens wordt echter een kleinere testikel gezien. De testikelfunctie kan worden geëvalueerd door middel van semenanalyse, testisbiopsie, hormonale bepalingen in het serum van onder andere inhibine B, en het meten van het testisvolume. Hoewel de eerstgenoemde onderzoeken nauwkeuriger zijn, is bepaling van het testisvolume bij kinderen voor routinematig klinisch onderzoek het geschiktst. Het is niet bekend in hoeverre een afwachtend beleid tussen de leeftijd van 2 jaar en de puberteit tot mogelijke testiculaire schade leidt. Ook is de prognose na orchidopexie in de midpuberteitsperiode niet goed bekend.32

De kans op ontwikkeling van een testistumor op latere leeftijd bij een verworven NST lijkt niet verhoogd te zijn, temeer daar ook bij spontaan indalende testikels het risico niet verhoogd is.

verwijzing

Het verdient aanbeveling om een jongen met een aangeboren NST uiterlijk rond de leeftijd van 6 maanden te verwijzen voor behandeling. Het is van belang dat de operatie verricht wordt door een chirurg die vertrouwd is met het doen van deze ingrepen bij jonge kinderen, aangezien een zorgvuldige operatietechniek bepalend is voor de resultaten van de behandeling. Eventueel kan verwijzing naar een kinderchirurgisch centrum overwogen worden. Een kind met beiderzijds aangeboren, niet-palpabele NST dient direct verwezen te worden voor nadere diagnostiek.

Een jongen met een verworven NST dient na het stellen van de diagnose verwezen te worden naar de tweede lijn voor jaarlijkse follow-up en zo nodig midpuberale orchidopexie. Het is wenselijk dat een apart team zich met de behandeling hiervan belast volgens een tevoren vastgesteld protocol. Vooral het op het juiste moment plannen van de eventuele midpuberale orchidopexie is afhankelijk van individuele factoren en vergt de nodige expertise. Wellicht kan het protocol dat wij in Alkmaar gebruiken en dat zich de afgelopen jaren heeft ontwikkeld, hiervoor model staan. Binnen dit protocol vindt nauwe samenwerking plaats met de betrokken disciplines (kindergeneeskunde, chirurgie, urologie) en de instellingen voor jeugdgezondheidszorg.

noodzaak van een herziening van het beleid bij nst

In 1977 werd in dit tijdschrift melding gemaakt van het hoge aantal orchidopexie-ingrepen dat jaarlijks in ons land werd verricht wegens NST.33 Berekend werd dat van 100 jongens er bij 4 à 5 orchidopexieën zouden plaatsvinden, terwijl daarentegen van 100 jongens er slechts 1 op 1-jarige leeftijd een NST heeft. Vermoed werd ‘dat zeer vaak orchidopexie wordt verricht bij vermeend cryptorchisme, terwijl men in werkelijkheid met retractiele testis te maken heeft’.34

Om het hoge aantal orchidopexie-ingrepen terug te dringen werd in 1986 door het toenmalige Centraal Begeleidingsorgaan voor de Intercollegiale Toetsing (CBO) een consensusbijeenkomst georganiseerd over het beleid bij de niet in het scrotum gelegen testis. Dit leidde onder meer tot nationale invoering van de testisregistratiekaart.2 34 Hoewel na invoering hiervan de orchidopexiefrequentie enigszins daalde, bleek deze zeker niet te dalen tot het verwachte aantal.35 Op dit moment vindt deze ingreep jaarlijks nog steeds bij 3000 tot 4000 jongens plaats (bron: Prismant, Utrecht; www.prismant.nl).

Inmiddels is duidelijk geworden dat het hoge aantal orchidopexie-ingrepen in ons land vrijwel volledig verklaard kan worden door operatieve behandeling van de verworven NST. Zo werden in 2004 in ons land 3441 orchidopexieën verricht, waarvan 1203 (35,0) bij jongens in de leeftijd van 6 tot en met 11 jaar. In 2003 bedroegen die aantallen respectievelijk 3364 en 1152 (34,3).

In het Medisch Centrum Alkmaar wordt sinds eind jaren negentig vrijwel geen orchidopexie meer verricht in de prepuberteitsperiode bij jongens met een verworven NST. Het aantal ingrepen is hierop gedaald van 102 in 1993 en 94 in 1994 tot 30 in 2003 en 35 in 2004. Verwacht mag worden dat, wanneer dit beleid landelijk wordt overgenomen, het aantal ingrepen zal dalen van het huidige aantal van 3500 tot ongeveer 1200 à 1400 per jaar. Om dit te realiseren is het wenselijk de bestaande richtlijn op verschillende punten te herzien.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Literatuur

  1. Pierik FH, Burdorf A, Muinck Keizer-Schrama SMPF de, Wolffenbuttel KP, Nijman JMR, Juttmann RE, et al. The cryptorchidism prevalence among infants in the general population of Rotterdam, the Netherlands. Int J Androl. 2005;28:248-52.

  2. Muinck Keizer-Schrama SMPF de. Consensus beleid bij de niet in het scrotum gelegen testis. Ned Tijdschr Geneeskd. 1987;131:1817-21.

  3. Barthold JS, González R. The epidemiology of congenital cryptorchidism, testicular ascent and orchidopexy. J Urol. 2003;170(6 Pt 1):2396-401.

  4. Gracia J, Navarro E, Guirado F, Pueyo C, Ferrández A. Spontaneous ascent of the testis. Br J Urol. 1997;79:113-5.

  5. Hack WWM, Hirasing RA. De verworven niet-scrotale testis bij jongens: een onderschat fenomeen. Ned Tijdschr Geneeskd. 1996;140:1809-12.

  6. Hack WWM, Voort-Doedens LM van der, Kok ME de, Meijer RW, Bos SD, Hobbelt-Stoker JM. De vroegere testisligging van jongens bij wie orchidopexie was verricht wegens niet-ingedaalde testis in het Medisch Centrum Alkmaar (1986-1999). Ned Tijdschr Geneeskd. 2002;146:563-6.

  7. Hack WWM, Meijer RW, Bos SD, Haasnoot K. A new clinical classification for undescended testis. Scand J Urol Nephrol. 2003;37:43-7.

  8. Hack WWM, Sijstermans K, Voort-Doedens LM van der, Meijer RW, Haasnoot K. The high scrotal (‘gliding’) testis revised. Eur J Pediatr. 2007;166:57-61.

  9. Hazebroek FWJ. The treatment of cryptorchidism. Why how when. Clinical studies in prepuberal boys proefschrift. Clinical studies B. Ch 5-6. Rotterdam: Erasmus Universiteit; 1987.

  10. Meijer RW, Hack WWM. In: Acquired undescended testis. Ch 1. Undescended testis, a clinical overview proefschrift. Amsterdam: Vrije Universiteit; 2005. p. 14-79.

  11. Schiffer KA, Kogan SJ, Reda EF, Levitt SB. Acquired undescended testes. Am J Dis Child. 1987;141:106-7.

  12. Atwell JD. Ascent of the testis: fact or fiction. Br J Urol. 1985;57:474-7.

  13. Clarnette TD, Hutson JM. Is the ascending testis actually ‘stationary’? Normal elongation of the spermatic cord is prevented by a fibrous remnant of the processus vaginalis. Pediatr Surg Int. 1997;12:155-7.

  14. Wolffenbuttel KP, Jong TPVM de, Boemers TM. Ascensus testis of verworven indalingsstoornis van de zaadbal, bij 14 jongens. Ned Tijdschr Geneeskd. 1993;137:602-4.

  15. Surana R, Puri P. Iatrogenic ascent of the testis: an under-recognized complication of inguinal hernia operation in children. Br J Urol. 1994;73:580-1.

  16. Hack WWM, Sijstermans K, Dijk J van, Voort-Doedens LM van der, Kok ME de, Hobbelt-Stoker MJ. Prevalence of acquired undescended testis in 6-year, 9-year and 13-year-old Dutch schoolboys. Arch Dis Child. 2007;92:17-20.

  17. Essen W van. The retractile testis. Postgrad Med J. 1966;42:270-2.

  18. American Academy of Pediatrics. Timing of elective surgery on the genitalia of male children with particular reference to the risks, benefits, and psychological effects of surgery and anesthesia. Pediatrics. 1996;97:590-4.

  19. Hadziselimovic F. Early successful orchidopexy does not prevent from developing azoospermia. Int Braz J Urol. 2006;32:570-3.

  20. Hutson JM, Hasthorpe S. Abnormalities of testicular descent. Cell Tissue Res. 2005;322:155-8.

  21. London NJM, Joseph HT, Johnstone JMS. Orchidopexy: the effect of changing patterns of referral and treatment on outcome. Br J Surg. 1987;74:636-8.

  22. Thayyil S, Shenoy M, Agrawal K. Delayed orchidopexy: failure of screening or ascending testes. Arch Dis Child. 2004;89:890-1.

  23. Donaldson KM, Tong SYC, Hutson JM. Prevalence of late orchidopexy is consistent with some undescended testes being acquired. Indian J Pediatr. 1996;63:725-9.

  24. Docimo SG. The results of surgical therapy for cryptorchidism: a literature review and analysis. J Urol. 1995;154:1148-52.

  25. Sijstermans K, Hack WWM, Voort-Doedens LM van der, Meijer RW, Haasnoot K. Puberty stage and spontaneous descent of acquired undescended testis: implications for therapy? Int J Androl. 2006;29:597-602.

  26. Belman AB. Acquired undescended (ascended) testis: effects of human chorionic gonadotropin. J Urol. 1988;140(5 Pt 2):1189-90.

  27. Meijer RW, Hack WWM, Haasnoot K. Successful treatment of acquired undescended testes with human chorionic gonadotropin. Eur J Pediatr. 2001;160:66-7.

  28. Takihara H, Cosentino MJ, Sakatoku J, Cockett AT. Significance of testicular size measurement in andrology: II. Correlation of testicular size with testicular function. J Urol. 1987;137:416-9.

  29. Bujan L, Mieusset R, Mansat A, Moatti JP, Mondinat C, Pontonnier F. Testicular size in infertile men: relationship to semen characteristics and hormonal blood levels. Br J Urol. 1989;64:632-7.

  30. Arai T, Kitahara S, Horiuchi S, Sumi S, Yoshida K. Relationship of testicular volume to semen profiles and serum hormone concentrations in infertile Japanese males. Int J Fertil Womens Med. 1998;43:40-7.

  31. Lenz S, Giwercman A, Elsborg A, Cohr KH, Jelnes JE, Carlsen E, et al. Ultrasonic testicular texture and size in 444 men from the general population: correlation to semen quality. Eur Urol. 1993;24:231-8.

  32. Taskinen S, Wikström S. Effect of age at operation, location of testis and preoperative hormonal treatment on testicular growth after cryptorchidism. J Urol. 1997;158:471-3.

  33. Hoogendoorn D. Stijgende frequentie van de orchidopexie. Ned Tijdschr Geneeskd. 1977;121:1625-8.

  34. Snick HKA. De te hoge orchidopexiefrequentie; onderzoek en maatregelen op Walcheren. Ned Tijdschr Geneeskd. 1984;128:2077-81.

  35. Hirasing RA, Reerink JD, Vrind S de, Verloove-Vanhorick SP. Landelijke testesregistratie. Ned Tijdschr Geneeskd. 1991;135:2024-8.