Conservatieve behandeling van een spontane miltruptuur bij een patiënt met de ziekte van Pfeiffer
Open

Casuïstiek
09-09-2002
B.R. Toorenvliet, R.Th.J. Kortekaas en A.H.P. Niggebrugge

Een 30-jarige man die al enkele weken klachten van verkoudheid had, meldde zich op de Spoedeisende Hulp met pijn linksboven in de buik. Er had zich geen trauma voorgedaan. De patiënt had een spontane miltruptuur op basis van mononucleosis infectiosa. Hij werd tijdens een opname van 7 dagen met succes conservatief behandeld. Spontane miltruptuur is een zeldzame, doch ernstige complicatie van de ziekte van Pfeiffer. Alarmerende symptomen zijn pijn linksboven in de buik, verergering bij inspiratie en hemodynamische instabiliteit. Splenectomie is de geaccepteerde behandeling bij hemodynamisch instabiele patiënten, maar sommigen kan men adequaat conservatief behandelen. Zij moeten in de kritische fase geobserveerd worden en een periode van activiteitsrestrictie opvolgen na ontslag. Over de lengte en inhoud van deze activiteitsrestrictie bestaat geen consensus.

Inleiding

Ruptuur van de milt is een zeldzame complicatie bij de ziekte van Pfeiffer die levensbedreigend kan zijn. De algemeen geaccepteerde behandeling was tot de jaren negentig van de vorige eeuw splenectomie. Deze gaat gepaard met een lage sterfte, behoeft geen lange follow-up en elimineert het risico van een verlate ruptuur of recidiefruptuur. Het postoperatieve beloop is echter niet altijd vrij van complicaties. Voor de patiënt zonder milt vormt met name postsplenectomiesepsis een bedreiging. Wij beschrijven een casus van een spontane miltruptuur bij een patiënt met de ziekte van Pfeiffer, die conservatief behandeld werd.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 30-jarige man, presenteerde zich op de Spoedeisende Hulp met acute pijn linksboven in de buik zonder uitstraling of bewegingsdrang. Hij vertelde sinds enkele weken verkouden te zijn. Verdere anamnese leverde geen bijzonderheden op. Met name had zich geen trauma voorgedaan. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een bleke man met een temperatuur van 37,5°C. De bloeddruk was 130/80 mmHg, de pols 100 slagen per min. Bij onderzoek van de buik was er spaarzame peristaltiek en was de percussietoon ter plaatse van de ruimte van Traube gedempt. Er bestond drukpijn linksboven in de buik. Lever en milt waren niet palpabel. Onderzoek van hart en longen leverde geen bijzonderheden op. In de hals waren links midjugulair enkele lymfklieren palpabel, alle ongeveer 1 cm in diameter. Differentiaaldiagnostisch werd gedacht aan miltinfarct of -ruptuur, maagperforatie of basale pneumonie links. Echografie van het abdomen toonde een vergrote milt van 16 cm lengte en vrij vocht in de excavatio rectovesicalis. Bij paracentese werd ter plaatse bloed geaspireerd. De CT-scan bevestigde een geruptureerde milt (figuur).

Laboratoriumonderzoek gaf als uitslagen (referentiewaarden tussen haakjes): leukocyten: 17,1 × 109/l (4-10) met bij differentiatie: linksverschuiving en atypische lymfocyten; trombocyten: 183 × 109/l (150-400); hemoglobine: 8,7 mmol/l (8,4-10,9); aspartaataminotransferase (ASAT): 94 U/l (5-40); alanineaminotransferase (ALAT): 116 U/l (5-45); ?-glutamyltransferase (?GT): 67 U/l (5-50); lactaatdehydrogenase (LDH): 650 U/l (200-450); alkalische fosfatase (AF): 140 U/l (40-120); totaal bilirubine: 23,6 mmol/l (3-15). Serologische uitslagen voor mononucleosis infectiosa waren positief met een serumtiter van 1:64.

Patiënt werd opgenomen op de Intensive Care voor observatie wegens een spontane miltruptuur bij de ziekte van Pfeiffer. 2 uur na opname was de hemoglobineconcentratie gedaald naar 6,5 mmol/l. Patiënt bleef hemodynamisch stabiel. Tijdens zijn opname van 7 dagen in het ziekenhuis toonde zijn toestand geen verslechtering. Vóór ontslag liet controle-echografie een onveranderd beeld zien. Patiënt kreeg een activiteitsrestrictie voorgeschreven van 3 weken (geen sport of zware inspanning). Drie maanden na opname ging het goed met hem.

beschouwing

Mononucleosis infectiosa wordt veroorzaakt door infectie met het Epstein-Barr-virus (EBV). De incidentie bedraagt 25-50/105/jaar.1 De infectie vindt meestal op jonge leeftijd plaats, waarbij seroconversie in het algemeen asymptomatisch verloopt. Bij jongvolwassenen krijgt 25-70 van de patiënten een zelflimiterend klinisch beeld, gekenmerkt door algehele malaise, koorts, faryngitis en lymfadenopathie.2 Mononucleosis gaat vaak gepaard met verhoogde transaminase-uitslagen (50-80), trombocytopenie (25-50) en neutropenie (50-80).3

Enkele minder frequent voorkomende complicaties kunnen het normaliter onschuldige ziektebeeld van mononucleosis een ernstig beloop geven. Deze complicaties zijn meningo-encefalitis (1-5), hemolytische anemie (3), icterus (5), hoge luchtwegobstructie (5) en zelden miltruptuur, pneumonie, myocarditis, pericarditis, depressie of psychose.3

Spontane miltrupturen komen voor bij 0,1-0,5 van patiënten met de ziekte van Pfeiffer.1 3 4 Splenomegalie kan klinisch worden waargenomen bij 50, hoewel echografisch is aangetoond dat vrijwel alle patiënten een vergrote milt hebben.2 Deze vergroting is maximaal tussen de 2e en de 4e week van de ziekte, de periode waarin de meeste spontane miltrupturen worden waargenomen. De oorzaak van de miltvergroting en de verandering van de architectuur van het parenchym is infiltratie van rode pulpa, trabeculae, kapsel en bloedvaten door lymfoïde cellen, hetgeen de kans op een ruptuur van de milt vergroot.2 Aangezien er waarschijnlijk altijd een uitlokkend moment is voor het daadwerkelijk ruptureren van het zieke orgaan, is het beter om te spreken van een pathologische of atraumatische miltruptuur dan van een spontane miltruptuur.5

Bij presentatie is de diagnose moeilijk te stellen. Door afwezigheid van een trauma zal de arts niet in eerste instantie aan een miltletsel denken. Acute pijn linksboven in de buik is bij 90 van de patiënten aanwezig. Uitstraling van de pijn naar de linker schouder, verergerend bij inspiratie (teken van Kehr), wijst op diafragmaprikkeling door bloed in de buikholte en komt bij 50 van de patiënten voor.1 Hypovolemie als gevolg van intra-abdominaal bloedverlies kan voorkomen. Een anamnese van enkele weken algehele malaise, koorts en keelpijn wijst op de ziekte van Pfeiffer. Cervicale, axillaire of inguinale lymfadenopathie past hierbij.1 Andere oorzaken van de spontane miltruptuur zijn HIV-infectie, malaria, milthemangioom, leukemie, maligne lymfoom, idiopathische trombocytopenische purpura en bindweefselziekten.

Bij laboratoriumonderzoek is het van belang om de hemoglobineconcentratie te laten bepalen als uitgangspunt voor de controle van het bloedverlies. Verhoogde serumactiviteit van leverenzymen en een atypisch lymfocytenbeeld passen bij mononucleosis infectiosa. Met serologisch onderzoek kan men infectie met EBV bevestigen. Bij vermoeden van een atraumatische miltruptuur kan de diagnose met behulp van echografie gesteld worden.6 Abdominale CT is echter het adequaatste radiologische onderzoek om het miltletsel te beoordelen.

Onbehandeld kan een spontane miltruptuur fataal zijn. Daarom is bij een patiënt met hemodynamische instabiliteit of voortgaande transfusiebehoefte het verrichten van splenectomie geïndiceerd.7 8 Vijf jaar geleden werden in dit tijdschrift 3 patiënten beschreven met een spontane miltruptuur, bij wie succesvol splenectomie werd verricht.4 Deze ingreep heeft een lage sterfte, behoeft geen lange follow-up en elimineert het risico van een verlate ruptuur of recidiefruptuur. Postoperatief krijgt echter bijna eenderde van de patiënten complicaties, zoals atelectase van de long, subfrenisch abces en trombo-embolieën.1 De beruchtste complicatie is de postsplenectomiesepsis. Weliswaar is de frequentie hiervan door de komst van het polyvalente pneumokokkenvaccin gedaald tot onder 1, maar aangezien de letaliteit van postsplenectomiesepsis 50-80 bedraagt, is het nog steeds een ernstige complicatie na splenectomie.2

In de recentere literatuur wordt gepleit voor een conservatieve behandeling van de miltruptuur bij geselecteerde patiënten. Immers, postoperatieve complicaties worden vermeden en de milt blijft behouden voor zijn immunologische functie. In diverse casuïstische mededelingen worden patiënten met succes conservatief behandeld.9-11 Twee overzichten van casuïstische mededelingen geven steun aan het besluit om hemodynamisch stabiele patiënten in opzet conservatief te behandelen.2 12 Bij de conservatieve behandeling zijn observatie en follow-up met een periode van activiteitsrestrictie wenselijk. De kans bestaat immers dat een recidiefbloeding van de herstellende milt optreedt. Hoe groot die kans is, is onbekend. Evenmin bestaat consensus over lengte en inhoud van de restrictieperiode. Het is niet bekend wanneer de parenchymale structuur herstelt na pathologische miltrupturen. Bij traumatisch miltletsel onderscheidt men de latentieperiode van Baudet: een periode van minimaal 48 h na het trauma, waarin de milt alsnog kan ruptureren en de patiënt opgenomen dient te blijven.13 Er zijn echter casussen bekend met een recidiefruptuur na vele weken.8 In 1978 werd gesteld dat patiënten met een splenomegalie bij de ziekte van Pfeiffer pas na 2-3 maanden 100 actief mochten zijn, terwijl atleten 6 maanden activiteitsrestrictie moesten naleven.14 Onderbouwd advies over de lengte en de inhoud van de periode van activiteitsrestrictie is echter niet mogelijk. Over de rol van miltsparende chirurgie bij pathologische miltrupturen is weinig bekend.15 16

conclusie

De spontane miltruptuur is een levensbedreigende, zeldzame complicatie van de ziekte van Pfeiffer. Alarmerende symptomen bij patiënten met mononucleosis infectiosa zijn pijn linksboven in de buik, het teken van Kehr en hemodynamische instabiliteit. De diagnose kan gesteld worden met behulp van echografie of CT. Indien de patiënt hemodynamisch instabiel is, wordt splenectomie beschouwd als de optimale behandeling. Conservatieve behandeling is mogelijk bij geselecteerde hemodynamisch stabiele patiënten. Over de lengte van een voorgeschreven inspanningsrestrictie kan geen onderbouwd advies gegeven worden.

Dr.N.J.M.Aarts, radioloog, beoordeelde de figuur.

Literatuur

  1. Farley DR, Zietlow SP, Bannon MP, Farnell MB. Spontaneousrupture of the spleen due to infectious mononucleosis. Mayo Clin Proc1992;67:846-53.

  2. Asgari MM, Begos DG. Spontaneous splenic rupture ininfectious mononucleosis: a review. Yale J Biol Med 1997;70:175-82.

  3. Jenson HB. Acute complications of Epstein-Barr virusinfectious mononucleosis. Curr Opin Pediatr 2000;12:263-8.

  4. Konings CJAM, Miseré JFMM, Dolman A. Ziekte vanPfeiffer, niet altijd de onschuldige ‘kissing disease’.Ned Tijdschr Geneeskd1997;141:457-9.

  5. Buciuto R, Kald A, Borch K. Spontaneous rupture of thespleen. Eur J Surg 1992;158:129-30.

  6. Klinkert P, Kluit AB, Vries AC de, Puylaert JBCM.Spontaneous rupture of the spleen: role of ultrasound in diagnosis,treatment, and monitoring. Eur J Surg 1999;165:712-3.

  7. Safran D, Bloom GP. Spontaneous splenic rupture followinginfectious mononucleosis. Am Surg 1990;56:601-5.

  8. McLean jr ER, Diehl W, Edoga JK, Widmann WD. Failure ofconservative management of splenic rupture in a patient with mononucleosis. JPediatr Surg 1987;22:1034-5.

  9. Guth AA, Pachter HL, Jacobowitz GR. Rupture of thepathologic spleen: is there a role for nonoperative therapy? J Trauma 1996;41:214-8.

  10. Rapp C, Debord T, Imbert P, Lambotte O, Roué R.Ruptures de rate au cours des maladies infectieuses: splénectomie outraitement conservateur? Rev Med Interne 2002;23:85-91.

  11. Steiner-Linder A, Ballmer PE, Haller A. KonservativesManagement bei spontaner Milzruptur als Komplikation einer Mononucleosisinfectiosa: zwei Fallberichte und Literaturübersicht. Schweiz MedWochenschr 2000;130:1695-8.

  12. Schuler JG, Filtzer H. Spontaneous splenic rupture. Therole of nonoperative management. Arch Surg 1995;130:662-5.

  13. Kluger Y, Paul DB, Raves JJ, Fonda M, Young JC, TownsendRN, et al. Delayed rupture of the spleen – myths, facts, and theirimportance: case reports and literature review. J Trauma1994;36:568-71.

  14. Rutkow IM. Rupture of the spleen in infectiousmononucleosis: a critical review. Arch Surg 1978;113:718-20.

  15. Purkiss SF. Splenic rupture and infectiousmononucleosis-splenectomy, splenorrhaphy or non operative management? J R SocMed 1992;85:458-9.

  16. Barake H, Guillaume MP, Mendes da Costa P. Traitementchirurgical conservateur d'une rupture spontanée de la rate audecours d’une mononucléose infectieuse. Rapport d'un cas etrevue de la littérature. Rev Med Brux1997;18:381-4.