Congenitale angiodysplasie van de ledematen; diagnose en therapie

Onderzoek
E.H.J. Paes
J.F. Vollmar
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1990;134:235-9
Abstract

Samenvatting

Door middel van een volledig angiologisch onderzoek is het mogelijk congenitale angiodysplasie der ledematen in 3 symptomencombinaties te onderscheiden: (1) F.P. Weber-syndroom: reuzengroei ten gevolge van multipele arterioveneuze fistels, (2) Klippel-Trenaunay-syndroom: dominant veneuze angiodysplasie met de trias reuzengroei, varices en naevus flammeus, (3) Servelle-Martorell-syndroom: verminderde groei bij algemene hemangiomatose met destructie der groeischijven ten gevolge van caverneuze hemangiomen in het bot.

Deze strikte onderscheiding tussen de verschillende angiodysplasieën en vroegtijdige herkenning ervan is noodzakelijk aangezien zij voor een juist therapieconcept en de prognose primair noodzakelijk zijn. Bij de angiodysplasie van het F.P. Weber-syndroom staat de chirurgische therapie (skeletteringsoperatie) of embolisatiemethode op de voorgrond om zodoende het shunt-volume te verkleinen. Overheersen de veneuze angiodysplasieën het ziektebeeld (Klippel-Trenaunay- of Servelle-Martorell-syndroom), dan is de behandeling gericht op vermindering van de chronisch veneuze insufficiëntie door externe compressie. In geselecteerde gevallen is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd.

Auteursinformatie

Klinikum der Universität, Abteilung für Gefäss-, Thorax-, und-Herzchirurgie, Postfach 3880, D-7900 Ulm, B.R.D.

Dr.E.H.J.Paes en prof.dr.J.F.Vollmar, vaatchirurgen.

Contact dr.E.H.J.Paes

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties