Cerebrale lupus erythematosus disseminatus: hoofdbrekens voor patiënt en arts

– A 30-year-old woman, who in the past was diagnosed as having systemic lupus erythematosus (SLE) and had been treated accordingly, consulted us with neuropsychiatric symptoms, including mutism and catatonia. ANA and anti-dsDNA in serum were negative, and she did not fulfill the ARA criteria for a diagnosis of SLE. However, in view of her history and the fact that she developed convulsions and a transient, unexplained period of leukopenia during admission, her current illness could be interpreted as a cerebral manifestation of SLE. After increasing the dosage of prednisone, she recovered almost completely from this episode.

The literature concerning possible procedures to diagnose neuropsychiatric manifestations of SLE is reviewed; it turns out that especially the primary form of cerebral SLE often causes diagnostic problems.

Samenvatting

Een 30-jarige vrouw, in het verleden behandeld als hebbende LED, consulteerde ons met een neuropsychiatrisch beeld, o.a. bestaande uit mutisme en katatonie. ANF en anti-dsDNA in het serum waren echter negatief en in eerste instantie voldeed patiënte ook niet aan de ARA-criteria voor de diagnose LED. Gezien bevindingen in het verleden en omdat patiënte in de loop van de opname epileptische insulten doormaakte en een voorbijgaande, onverklaarde leukopenie ontstond, kon het ziektebeeld uiteindelijk toch geduid worden als een cerebrale manifestatie van LED. Nadat de prednisondosering sterk werd verhoogd, herstelde patiënte grotendeels van deze episode.

Aan de hand van de literatuur worden de diverse diagnostische mogelijkheden bij neuropsychiatrische manifestaties van LED besproken; het blijkt dat met name de primaire vorm van cerebrale LED zeer vaak voor diagnostische problemen zorgt.