Carcinoïde tumoren van de darm: ontwikkelingen binnen Nederland in diagnostiek en palliatieve behandeling

- Carcinoid tumours in the intestine are slowly growing neuroendocrine tumours. Patients as a rule report symptoms of the carcinoid syndrome: attacks of diarrhoea and of flushing.

- When the earliest symptoms manifest themselves, metastases are already present, virtually always localized in the liver. At a late stage, heart failure may occur, difficult to treat and caused by fibrosis of the tricuspid valve in the presence of protractedly raised blood serotonin levels.

- To diagnose carcinoid tumours, use is made of radioactive substances binding to hormone receptors, such as ¹³¹I-MIBG and ¹¹¹-In-octreotide.

- When multiple metastases exist, only palliative treatment is possible. The drugs used are the somatostatin analog octreotide, interferon alpha, radioactive MIBG and non-radioactive MIBG; these drugs may also be used in combination.

- The therapies mentioned have approximately the same effect: symptoms improve in 60-80, while 30-50 show a biochemical response, i.e. decrease of the number of breakdown products in the urine of the hormones produced by the tumour; tumour size decreases in 0-12.

Samenvatting

- Carcinoïde tumoren in de darm zijn langzaam groeiende neuro-endocriene tumoren. Patiënten melden zich veelal met klachten van het carcinoïdsyndroom: aanvallen van diarree en opvliegers.

- Bij de eerste klachten zijn er al metastasen, vrijwel altijd gelokaliseerd in de lever. In een laat stadium kan hartfalen een moeilijk behandelbaar probleem vormen, veroorzaakt door fibrose van de tricuspidalisklep bij langdurig verhoogde bloedspiegels van serotonine.

- Voor de diagnostiek van carcinoïde tumoren wordt gebruikgemaakt van radioactieve stoffen die binden aan hormoonreceptoren, zoals ¹³¹I-jobenguaan (¹³¹I-MIBG) en indium-111-pentetreotide (¹¹¹In-octreotide).

- Bij de aanwezigheid van multipele metastasen kan de behandeling alleen palliatief zijn. Dit kan met het somatostatineanalogon octreotide, interferon alfa, radioactief MIBG en niet-radioactief MIBG; deze middelen kunnen ook in combinatie toegepast worden.

- Het effect van de genoemde behandelingen is ongeveer hetzelfde: in 60-80 verbeteren de klachten, in 30-50 treedt een biochemische respons op, dat wil zeggen vermindering van de hoeveelheid afbraakproducten in de urine van de hormonen die door de tumor worden geproduceerd, en in 0-12 wordt de tumor kleiner.