Bulleuze dermatitis artefacta
Open

Klinische les
04-08-2000
A. van Rijssen, L. Molier, A.J.W. Vrijlandt en M.F. Jonkman

Dames en Heren,

Dermatitis artefacta wordt gedefinieerd als een zeer gevarieerd beeld van afwijkingen aan huid, nagels, haren en slijmvliezen die de patiënt zichzelf welbewust (‘willens en wetens’) toebrengt, terwijl deze dit tegenover de behandelaar ontkent.1 2 Dermatitis artefacta is een aandoening waar men bij het eerste contact met de patiënt aan kan denken, maar de diagnose kan pas gesteld worden als men zekerheid heeft gekregen dat de patiënt de laesies zelf veroorzaakt. De zelfaangebrachte afwijkingen kunnen lijken op bekende dermatologische ziektebeelden. Er wordt dan gesproken van pathomimie of nagebootste stoornis. Indien de huidafwijking bestaat uit bullae of erosies kan de aandoening lijken op een verworven of erfelijke blaarziekte, zoals epidermolysis bullosa, porfyrie, bulleuze toxicodermie of een auto-immune bulleuze dermatose.

De ziektegeschiedenissen die wij met u willen bespreken, leren ons dat de diagnose ‘bulleuze vorm van dermatitis artefacta’, ook wel ‘frictieblaar’, met zekerheid valt te stellen met eenvoudig histologisch onderzoek van de huid, waardoor een slepende ziektegeschiedenis met onnodige diagnostiek en therapie kan worden voorkomen.

Voor de behandeling van dermatitis artefacta pleiten wij voor een multidisciplinaire, in eerste instantie niet-confronterende benadering.3-5

Patiënt A, een 37-jarige vrouw, bezocht onze polikliniek in verband met sinds 6 jaar episodisch blaren op de handruggen en de tenen. Zij was huisvrouw; de klachten namen toe na scheiding van haar echtgenoot. De blaren ontstonden ‘binnen enkele seconden’ door licht wrijven en werden voorafgegaan door een brandend gevoel, dat na het wrijven meteen weer verdween. Patiënte dacht dat zij epidermolysis bullosa had. Zij was echter niet bekend wegens een congenitaal fragiele huid. Zonlicht had geen invloed op de klachten. Patiënte zei een tweelingzus te hebben met dezelfde huidafwijkingen, maar die wilde geen medisch onderzoek. Haar medicatie bestond uit ibuprofen voor hoofdpijn, algeldraat-magnesiumhydroxide voor maagklachten en medroxyprogesteron als prikpil. Vervanging van ibuprofen door paracetamol had geen invloed op de klachten.

Bij dermatologisch onderzoek zagen wij erosies met rode hof en atrofische littekens zonder gierstkorrels (milia) op het dorsum van de handen en de voeten (figuur 1a). Het fenomeen van Nikolsky was negatief (het loslaten van de epidermis bij wrijven van de huid door eenmalig krachtig te duwen met de duim of te trekken met de wijsvinger). Patiënte was nagelbijter.

Oriënterend laboratoriumonderzoek toonde geen afwijkingen. Het porfyrineprofiel van bloed en urine was normaal. Immunofluorescentieonderzoek van huid en serum naar auto-immune bulleuze dermatosen had negatieve uitslagen. Histologisch en elektronenmicroscopisch onderzoek van een verse blaar toonde intra-epidermale blaarvorming net onder het stratum granulosum, passend bij de diagnose ‘frictieblaar’ (zie figuur 1b).6 Patiënte gaf toe dat zij eventjes licht wreef op plaatsen met een brandend gevoel. Toen zij op ons verzoek dit lichte wrijven nadeed, ontstond echter geen blaar. De diagnose luidde ‘bulleuze dermatitis artefacta’, mogelijk uitgelokt door psychische stress. Hiervoor had zij eenmaal een gesprek met de maatschappelijk werker van onze afdeling, waarbij zij aangaf dat zij nu zelf wel anders met haar stress wilde omgaan. Zij berustte in haar huidafwijkingen, die zij niet meer als ernstig ervoer.

Patiënt B, een 20-jarige vrouw, werd naar ons Centrum voor Blaarziekten verwezen als laatste station na een lange medische rondgang wegens recidiverende blaarvorming van haar huid. Patiënte had sinds 4 jaar spontaan blaren, die voorafgegaan werden door een brandend gevoel en overal op de huid konden ontstaan. Aanvankelijk zouden er ook blaren in de mond zijn geweest. In de familie kwamen dergelijke huidafwijkingen niet voor. Patiënte klaagde verder over moeheid en had somatisch onverklaarde buik- en gewrichtsklachten. De voorgeschiedenis vermeldde recidiverende urineweginfecties, spondylodiscitis, psychische spanningen met hyperventilatie en ‘irritable bowel syndrome’. Zij gebruikte geen medicatie.

Bij dermatologisch onderzoek zagen wij op de handpalmen pral gespannen, lineaire, sereuze bullae met rode hof. Daarnaast waren er op de romp, de armen en de benen erosies en crustae met rode hof, met een merkwaardige regelmatige en symmetrische verspreiding, zoals bij stripfiguren met een huidziekte (figuur 2). Het fenomeen van Nikolsky was negatief. Op het wangslijmvlies werd een purpurum gezien.

Laboratoriumonderzoek inclusief het porfyrineprofiel gaf geen afwijkende uitslagen, het immunofluorescentieonderzoek van huid en serum naar auto-immune bulleuze dermatosen evenmin. Histologisch onderzoek van een blaar toonde intra-epidermale blaarvorming ter hoogte van de overgang van stratum granulosum en stratum spinosum, passend bij de diagnose ‘frictieblaar’. De diagnose ‘dermatitis artefacta’ was reeds eerder gesteld op grond van het kenmerkende klinische beeld met de regelmatig verspreide lineaire bullae en erosies. Dit was elders voorzichtig besproken met patiënte. Patiënte en haar ouders waren zeer verbolgen over de gesuggereerde diagnose en wilden het ‘hogerop’ zoeken.

Patiënte werd op de afdeling Dermatologie opgenomen voor observatie. Voor de opname had zij een eruptie van blaren. Tijdens de observatieperiode ontstonden geen nieuwe blaren, maar op de geplande ontslagdatum ontstonden weer nieuwe blaren op de extremiteiten. Wij erkenden dat haar huid overmatig gevoelig was, maar dat er geen sprake was van epidermolysis bullosa, om haar zo een ontsnappingsmogelijkheid te bieden uit de voor haar penibele situatie van dreigende ontmaskering met gezichtsverlies. Dit had echter geen effect op het beloop.

Daarop besloten wij tot een confrontatie bij deze gemedicaliseerde patiënte met een langdurige medische voorgeschiedenis. Het histologische bewijs voor dermatitis artefacta werd met patiënte en haar ouders besproken. Zij konden zich niet in deze verklaring vinden. Toch wilde patiënte graag onder controle blijven bij onze afdeling. Tijdens de opname hadden zij en haar ouders geregeld gesprekken met de maatschappelijk werker, waarbij het verdriet en de woede over zoveel onbegrip geventileerd konden worden. Vervolgens zocht patiënte hulp in het alternatieve circuit, waar zij behandeld werd met vitaminepreparaten en homeopathische middelen. De blaarvorming verdween hierop vrijwel geheel. Patiënte is momenteel een jaar in partiële remissie: af en toe heeft zij nog enkele blaren.

Patiënt C, een 46-jarige man, werd naar ons verwezen wegens epidermolysis bullosa simplex met een ongebruikelijk splijtingsniveau in de epidermis: net onder het stratum granulosum. De patiënt had sinds enkele jaren blaasjes en erosies met korstvorming op de strekzijde van de vingers (figuur 3a), op de handen en de onderarmen, op de voetzolen (maar niet op de drukplaatsen), op de voetruggen en pretibiaal. Aan de blaarvorming ging jeuk vooraf, waarop er spontaan of na licht te wrijven blaren ontstonden. Met enkele seconden wrijven, zoals bij huidonderzoek van epidermolysis bullosa gebruikelijk is, kon er op de onderarm geen blaar worden opgewekt (het fenomeen van Nikolsky was dus negatief). De slijmvliezen, de nagels en de handpalmen waren niet aangedaan. De voorgeschiedenis vermeldde aften en een koortslip (op 24-jarige leeftijd), rugklachten waardoor patiënt in de WAO belandde (op 31-jarige leeftijd) en spondylolisthesis waarvoor hij spondylodese onderging (op 37-jarige leeftijd). Zijn medicatie bestond uit paracetamol en diclofenac sinds hij 32 jaar was, omeprazol sinds zijn 44e, en lokaal zilversulfadiazinecrème. Vervanging van diclofenac door tramadol had geen invloed op de klachten.

Laboratoriumonderzoek gaf geen afwijkende uitslagen. Histologisch onderzoek en elektronenmicroscopie toonden intra-epidermale blaarvorming op de grens van stratum granulosum en stratum spinosum die gepaard ging met eosinofiele degeneratie en necrose van epitheelcellen, vooral in de bodem van de blaar; dit past bij de diagnose ‘frictieblaar’.

Patiënt werd opgenomen voor observatie omdat dermatitis artefacta werd vermoed. Hij vertelde dat hij de blaren op zijn gevoelige huid zelf kon opwekken. Op ons verzoek demonstreerde hij hoe hij met de rand van zijn duimnagel in 30 s een blaar kon wrijven op de strekzijde van zijn vinger. Op dezelfde wijze en in hetzelfde korte tijdsbestek kon hij ook een blaar wrijven bij de arts (zie figuur 3b). Hoewel de patiënt toegaf dat hijzelf blaren maakte op zijn handen en armen, ontkende hij elke vorm van manipulatie aan zijn voetzolen, waar ook blaren ontstonden. Explorerende gesprekken met de psychiater werden door hem als niet-zinvol ervaren. Begeleiding door onze maatschappelijk werker werd wel gewaardeerd en leidde tot enige zelfexploratie.

Voor de clinicus zijn erosieve of bulleuze artefacten te herkennen aan de ovale of lineaire vorm met regelmatige symmetrische distributie. Er zijn echter andere blaarziekten die gepaard kunnen gaan met symmetrisch lineaire erosies. Bulleuze dermatitis artefacta kan hier op histologische gronden van worden onderscheiden. De blaarvorming bij dermatitis artefacta is steeds onder het niveau van het stratum granulosum met uitbreiding tot in het stratum spinosum.7 Dit blaarniveau ter hoogte van het substratum granulosum (zie figuur 1b) is histologisch karakteristiek voor frictieblaren.6-9 Het histologische beeld vertoont verder necrose van de epidermiscellen in het stratum spinosum met vorming van kleine intra-epidermale vesikels die geleidelijk conflueren. Spongiose ontbreekt (dat is oedeem in de epidermis). De blaarbodem is vaak niet meer dan een rij sterk gedegenereerde basale cellen met een karakteristieke elongatie.7

Frictieblaren ontstaan door wrijving van het huidoppervlak met een voorwerp en/of met een ander deel van de huid (meestal met een vingernagel). Voorbeelden van (ongewilde) frictieblaren zijn de bekende blaren die aan de voeten tijdens lange wandelingen kunnen optreden of aan de handen bij roeien of tennisspelen. Blaarvorming door frictie ontstaat door mechanische vervorming van de keratinocyten, en niet door enzymatische activiteit of oververhitting van de epidermiscellen.8 9 De vervormende krachten zijn het grootst op de grens waar de vaste hoornlaag overgaat in de weke, levende epidermis: het stratum granulosum. Frictieblaren ontstaan daarom het snelst op plaatsen waar de hoornlaag dik is en eelt vormt, zoals op voetzolen en handpalmen.

Kenmerkend histologisch beeld van frictieblaar.

Het splijtingsniveau van fysiologische frictieblaren is altijd gelegen onder het stratum granulosum.8 9 Dit is experimenteel aangetoond bij Amerikaanse rekruten.9 In sommige oude dermatopathologische handboeken wordt het niveau van de frictieblaar in het geheel niet of onjuist weergegeven, en wel als subepidermaal of laag intra-epidermaal ter hoogte van in het stratum basale.10 Deze onjuistheid is mogelijk binnengeslopen omdat blaren met een vasculaire oorzaak (decubitus) of die door warmte (verbranding), bijtende stoffen of door zuiging (‘suction blister’) ontstaan wel subepidermaal gelegen zijn.11 12 Er bestaan echter ook pathologische frictieblaren met een subepidermaal of laag intra-epidermaal splijtingsniveau, maar deze komen alleen voor bij patiënten met een onderliggende blaarziekte zoals epidermolysis bullosa en pemphigus vulgaris. Bij dergelijke patiënten bestaat er een zwak punt in de huid ter hoogte van de basale membraan of het stratum basale van de epidermis. De huid laat bij een pathologische frictieblaar veel makkelijker los na wrijving dan bij een fysiologische frictieblaar. In het eerste geval wordt gesproken van een positief fenomeen van Nikolsky.

Soms pleit men ervoor om de diagnose ‘dermatitis artefacta’ niet per exclusionem te stellen.2 Men vindt dan dat deze diagnose gebaseerd dient te zijn op een vergelijkende analyse van somatische en dermatologische kenmerken en psychologische argumenten, waarbij ook een analyse van het probleem kan worden gemaakt, die gelijk de invalshoek vormt voor het (multidisciplinaire) therapeutische beleid. Primair staat het psychische probleem, secundair de huidafwijkingen. De diagnose ‘bulleuze dermatitis artefacta’ kan echter op grond van het karakteristieke histologische beeld met zekerheid worden gesteld. De dermatoloog heeft hiermee een objectief criterium voor de diagnose en hoeft dus niet alleen maar af te gaan op het klinische beeld en conclusio per exclusionem, waardoor onnodige en mogelijk zelfs schadelijke medische consumptie kan worden voorkomen.

Confrontatie.

De behandeling van bulleuze dermatitis artefacta onderscheidt zich niet van andere vormen van artefacten en is voor de arts notoir moeilijk, omdat een specifieke psychopathologische achtergrond bij dermatitis artefacta niet bekend is, en de patiënt het gedrag per definitie zal ontkennen.2 Als de diagnose ‘dermatitis artefacta’ gesteld is, resteert het probleem van de confrontatie (‘hoe vertel ik het de patiënt?’). Van belang is om de patiënt te vertellen welke diagnosen met zekerheid zijn uitgesloten, zodat verdere medicalisering wordt voorkomen. Bij bulleuze dermatitis artefacta is het zinnig om de patiënt mee te delen dat de blaren ontstaan door uitwendige wrijving, zonder enige toespeling op het hoogstwaarschijnlijk automutilatieve karakter van de wrijving. Men moet in gedachten houden dat de dermatoloog wel met zekerheid kan vaststellen dat de oorzaak van buitenaf komt, maar niet hoe de laedering plaatsvindt. Van groot belang hierbij is dat de patiënt strategisch en tactvol wordt benaderd zonder een beschuldigende houding aan te nemen.

Men dient de huidafwijkingen serieus te onderzoeken en deze op adequate wijze symptomatisch te behandelen. Daarnaast wordt psychosociale hulp aan de patiënt geïntroduceerd door aan te geven dat veel chronische huidaandoeningen stress veroorzaken, die de huidafwijking weer kan verergeren. Vervolgens zou het aan de patiënt kunnen worden overgelaten om uit te vinden hoe de ‘uitwendige wrijving’ tot stand kan zijn gekomen. Als de patiënt aangeeft daarbij hulp te wensen kan die geboden worden door de medisch maatschappelijk werker, psycholoog of psychiater. Bij verdere gesprekken met de patiënt kan eventueel diens partner worden betrokken, om inzicht te krijgen hoe deze omgaat met de aandoening zonder duidelijke somatische oorzaak. Het doel van deze gesprekken is niet om de patiënt een bekentenis te ontlokken: het gaat erom de patiënt te laten inzien dat levensproblemen soms zoveel psychische spanningen veroorzaken dat hij of zij daar ziek van kan zijn. Ook als de spanning oproepende situaties niet in verhouding lijken te staan tot wat de patiënt zichzelf aandoet, blijft de hulpverlener toch in gesprek over de ervaren problematiek. Door gesprekken en door inzicht te geven hoe obsessief de patiënt met zijn huidproblemen bezig kan zijn, wordt het deze misschien mogelijk anders naar de huidafwijkingen te kijken. De hulpverlener veroordeelt dan niet.

Ontsnappingsmogelijkheid.

Een laatste mogelijkheid is de strategie van de ‘ontsnappingsmogelijkheid’, waarbij de patiënt na zachte confrontatie een uitweg wordt geboden uit de penibele situatie van een op handen zijnde ontmaskering. Een methode is om aan de patiënt te suggereren dat deze het huidletsel ‘onbewust’ aanbrengt, bijvoorbeeld door in de slaap 's nachts te krabben of te wrijven. Een andere methode is om aan de patiënt een vitaminepreparaat als placebo aan te bieden ‘om het afweersysteem te versterken’. Hierop kan de patiënt het automutilerende gedrag verminderen door zich te beroepen op een onbewust gedrag of op de helende werking van het medicijn. Daarmee voorkomt de patiënt gezichtsverlies omdat de huidafwijking dan niet wordt gezien als een gedragsprobleem door zijn omgeving. Daarnaast blijft psychosociale ondersteuning van belang om te leren anders met levensproblemen om te gaan.

Een harde directe confrontatie heeft in het algemeen een averechts effect en kan ertoe leiden dat de patiënt zich verder aan de behandeling onttrekt en elders medisch gaat shoppen en daarmee uit het gezichtsveld van de behandelend arts verdwijnt.13 Tegen deze regel in, kozen wij bij patiënt B toch voor confrontatie, omdat het leiden naar een ontsnappingsmogelijkheid van deze gemedicaliseerde patiënt met chronische dermatitis artefacta ons niet leek te lukken. Door patiënt en haar ouders te confronteren met het bewijs voor bulleuze dermatitis artefacta bij het ‘hoogste’ medische station, stuurden wij ongewild aan op een ontsnappingsmogelijkheid via het alternatieve circuit. De naar onze mening placebobehandeling met vitaminen bood haar de uitweg om haar ouders en ons te tonen dat er wel een somatische oorzaak moest bestaan. Patiënt bleef ons spreekuur regelmatig bezoeken, hetgeen erop duidde dat wij haar vertrouwen behielden, ondanks het confronterend beleid.

Bij patiënten bij wie de dermatitis artefacta nog maar kort bestaat, kan het al voldoende zijn om in het contact met hem of haar te laten doorschemeren - zonder dit echter uit te spreken - dat de arts weet dat de huidafwijkingen zelf zijn aangebracht. Pas als voldoende veiligheid en vertrouwen zijn opgebouwd, mag succes verwacht worden van deze meer confronterende benadering.

Dames en Heren, door de gesprekken met een patiënt die lijdt aan dermatitis artefacta te laten voeren door de psychosociale hulpverlener blijft de dermatoloog de gezaghebbende specialist op eigen somatisch terrein. Daarmee kan verder onnodige en mogelijk zelfs schadelijke medische consumptie voorkómen worden en blijft de arts buiten het neurotische conflict. De bestaande psychische afweer van de patiënt moet niet worden gestimuleerd door in een te vroeg stadium die afweer te willen doorbreken.

Tegenoverdracht.

Bij de somatisch specialist kan er een fundamentele non-acceptatie bestaan voor zelf-aangedane letsels. De patiënt zondigt in dat perspectief namelijk tegen een grondbeginsel van de rol van de zieke, te weten dat deze zichzelf optimaal inzet om zijn ziekte tot genezing te brengen. Bij dermatitis artefacta is het omgekeerde het geval en kunnen er dus agressieve zogenaamde tegenoverdrachtsgevoelens ontstaan die vaak eerder door de patiënt dan door de arts zelf worden gepercipieerd en een goed arts-patiëntcontact en vervolgens een open houding van de patiënt belemmeren. De agressieve energie kan in de waarheidsvinding worden ondergebracht, waardoor deze een doel op zichzelf wordt en het zicht op wat wezenlijk van belang is (de genezing van de patiënt) op het tweede plan kan raken. Bewustwording bij de arts van de mogelijk aanwezige tegenoverdrachtsgevoelens is nodig om te voorkomen dat conflicten, irritaties en frustraties het hulpverleningsproces binnensluipen. Om de rollen zuiver te houden kan de behandeling van dermatitis artefacta dus het best worden uitgevoerd in een duoverband door samenwerking tussen een somatisch specialist en een psychosociaal hulpverlener.

Literatuur

  1. Musaph H, Joost Th van. Dermatitis artefacta.Ned Tijdschr Geneeskd1992;136:358-60.

  2. Consoli S. Dermatitis artefacta, a general review. Eur JDermatol 1995;5:5-11.

  3. Balkom AJLM van, Moleman N. De behandeling van denagebootste stoornis met lichamelijke symptomen.Ned Tijdschr Geneeskd1992;136:371-3.

  4. Joost Th van, Trijsburg RW, Naafs B, Stronks DL.Zelfbeschadiging, in het bijzonder van de huid.Ned Tijdschr Geneeskd1992;136:362-6.

  5. Moffaert M van, Rooijmans HGM. Cutane automutilatie;beloop en behandeling. Ned TijdschrGeneeskd 1992;136:360-2.

  6. Hunter JAA, McVittie E, Comaish JS. Light and electronmicroscopic studies of physical injury to the skin II. Friction. Br JDermatol 1974;90:491-9.

  7. Brehmer-Andersson E, Göransson K. Friction blistersas a manifestation of pathomimia. Acta Dermatol Venereol1975;55:65-71.

  8. Naylor PFD. Experimental friction blisters. Br J Dermatol1955; 67:327-42.

  9. Sulzberger MB, Cortese TA, Fishman L, Wiley HS. Studies onblisters produced by friction. J Invest Dermatol 1966;47:456-65.

  10. Civatte J. Histopathologie cutanée. 2e ed. Parijs:Flammarion; 1982.

  11. Vande Berg JS , Rudolph R. Pressure (decubitus) ulcer:variation in histopathology. Hum Pathol 1995;26:195-200.

  12. Hunter JAA, McVittie E, Comaish JS. Light and electronmicroscopic studies of physical injury to the skin. I. Suction. Br J Dermatol1974;90:481-90.

  13. Gupta MA, Gupta AK. Psychodermatology: an update. J AmAcad Dermatol 1996;34:1030-46.