Behandeling en beloop van desmoïde tumoren bij 5 patiënten met familiaire adenomateuze polyposis

– Four patients are described with familial adenomatous polyposis and an intra-abdominal desmoid tumour located in the mesentery of the small bowel; the fifth patient had a tumour in the abdominal wall. In all patients a colectomy had been performed several years prior to the development of the tumours. Radical resection of the desmoid tumours was not possible because of the location in the mesentery; repeated resection or partial excision was performed in all four patients. NSAIDs, tamoxifen, norethisteron and interferon a appeared to have only a temporary effect on the growth of the desmoid tumour. The effect of gosereline, a gonadoreline analogue, on the behaviour of the desmoid tumour appears promising, as two patients treated with it showed no tumour growth after 4 and 16 months respectively.

Samenvatting

In de periode 1980-1990 werden 16 patiënten (8 mannen en 8 vrouwen) met familiaire adenomateuze polyposis behandeld met colectomie. Bij 3 patiënten was er sprake van het syndroom van Gardner. Vier patiënten kregen een intra-abdominale desmoïde tumor, de 5e een tumor in de buikwand. Hoewel verschillende medicamenten zoals tamoxifen, sulindac, norethisteron en interferon a werden toegepast, was bij alle patiënten meermalen resectie of uitgebreide gedeeltelijke excisie van de intra-abdominale tumor noodzakelijk. Eén patiënte overleed ten gevolge van ingroei van de desmoïde tumor in het duodenum, waardoor een fatale bloeding optrad. Twee van de patiënten werden uiteindelijk behandeld met gosereline, een gonadoreline-analogon. Bij hen was na respectievelijk 4 en 16 maanden met deze therapie geen tumorprogressie opgetreden.