Inleiding
Amyloidosis is de benaming voor een groep ziektebeelden die gekenmerkt wordt door orgaanfunctiestoornissen, veroorzaakt door extracellulaire afzetting van een fibrillair eiwit met een ?-vouwbladstructuur. Deze moleculaire structuur is de oorzaak van de eigenschappen van de amyloïdfibrillen: affiniteit voor Congorood, met als gevolg de groen gekleurde dubbele breking bij gebruik van gepolariseerd licht, onoplosbaarheid in fysiologisch milieu, en resistentie tegen proteolyse.1
De laatste jaren is het duidelijk geworden dat amyloïd-eiwitten afkomstig zijn van (in het bloed circulerende) precursoreiwitten. De wijze waarop deze precursoreiwitten leiden tot amyloïdvorming is onduidelijk. Amyloidosis kan worden onderverdeeld in gelokaliseerde en gegeneraliseerde vormen, hierbinnen wordt onderscheid gemaakt tussen verworven en erfelijke amyloidosis. Zoals de karakteristieke ?-vouwbladstructuur van het amyloïd-eiwit wezenlijk is voor het ontstaan van amyloïd, zo is de aminozuursequentie van het eiwit bepalend voor het klinische beeld. Bij elk eiwit past een typisch klinisch beeld. Van oudsher wordt een classificatie gebruikt waarbij amyloidosis als…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Reacties