Adulte vorm van de ziekte van Still en het hemofagocytair syndroom
Open

Casuïstiek
10-11-2010
Alexander D. Cornet, Noortje Thielen, Mark H. Kramer, Prabath W. Nanayakkara en Albertus J. Kooter

Reacties (2)

Gijs Landman
14-12-2010 06:55

Hemofagocytair syndroom of Still?

Een prachtige casus met een goede afloop. Graag zou ik u willen vragen hoe u onderscheid heeft gemaakt tussen een hemofagocytair syndroom en de ziekte van Still?
Er zijn stricte criteria voor het hemofagocytair syndroom en als men voldoet aan 5 criteria (4 bij sterke verdenking) voor een hemofagocytair syndroom is de aangewezen behandeling chemotherapie in de vorm van dexamethason, VP-16 en cyclosporine, eventueel met rituximab vanwege de extreem hoge mortaliteit. Bij uw patient kom ik slechts tot 1 criterium.
Volgens de Yamaguchi criteria voldoet uw patient zeker aan de diagnose Still (2 majors, 3 minors). De voorgeschiedenis en de goede reactie op prednison in deze dosering doet dat ook vermoeden.
Hemofagocytose of de afwezigheid daarvan is niet pathognomonisch voor 1 van deze twee ziekte beelden. In 20% van de hemofagocytair syndromen wordt geen hemofagocytose in het beenmerg gevonden. En bij patienten met een Still (maar ook infectieziekten) kan ook hemofagocytose worden gevonden in het beenmerg. Eveneens kan een micorangiopathische hemolyse worden gezien bij Still. Waren er tekenen van een microangiopathie?
Het rose, ‘’zalm kleurige’’erytheem is volgens mij ”pathognomonisch” voor een Still in die zin dat het een major criterium voor Still’s is en geen symptoom van een hemofagocytair syndroom.
Graag hoor ik jullie gedachten hierover,
 
Gijs Landman, AIOS interne
Prabath Nanayakkara
27-12-2010 11:26

Hemofagocytair syndroom of Still? (antwoord auteurs)

Dank u voor uw aandacht voor onze casusbeschrijving. U merkt terecht op dat het onderscheid tussen (een exacerbatie van) adult-onset Still`s disease en hemofagocytair syndroom moeilijk te maken is. Het zou zelfs zo kunnen zijn dat er een continuum is van beide aandoeningen, zoals wij in de beschouwing en conclusie hebben proberen aan te geven. Op basis van het extreem hoge serumferritine, de splenomegalie, de cytopenie en de koorts in combinatie met waargenomen hemofagocytose in het beenmergbiopt zijn wij tot de diagnose hemofagocytair syndroom gekomen, als complicatie van adul-onset Stiil`s disease. De door u voorgestelde vorm van chemotherapie is zeker een mogelijkheid om het hemofagocytair syndroom te behandelen, maar dit is meer de praktijk wanneer het een complicatie is van een hematologische maligniteit. Indien het gaat om een complicatie van een autoimmunaandoening, kan veelal volstaan worden met hoge doses corticosteroïden, zoals in enkele case-series is beschreven.
 
Alex D Cornet, Prabath WB Nanayakkara