artikel
Casus
Een jongen van 1,5 jaar bezocht de polikliniek Dermatologie vanwege asymptomatische gele bultjes op het hoofd. De bultjes waren kort na de geboorte ontstaan en aanvankelijk roze van kleur. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij enkele vaste gele papels op de behaarde hoofdhuid en de linker wang en enkele roze papels op de romp en benen (figuur 1). We stelden de diagnose ‘juveniel xanthogranuloom’ (JXG).
Het JXG is een benigne proliferatie van histiocyten met een onbekende pathogenese. Het ziektebeeld ontstaat in de eerste levensjaren en uit zich in solitaire of multipele vaste papels die aanvankelijk rood of geel van kleur zijn en later bruingeel worden. Voorkeurslokalisaties zijn het gelaat, het hoofd en de nek. De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld; aanvullend onderzoek is meestal niet nodig.
Het beloop is doorgaans gunstig. Na een of meer jaren treedt spontane regressie op; tot die tijd is jaarlijkse controle door een dermatoloog aanbevolen bij patiënten met multipele JXG’s.
Oogheelkundige complicaties van JXG zijn glaucoom en voorste-oogkamerbloeding. Screening op oculaire betrokkenheid wordt aanbevolen bij kinderen < 3 jaar met multipele JXG’s of wanneer het JXG rond het oog is gelokaliseerd, hoewel exacte richtlijnen voor screening ontbreken. Betrokkenheid van viscerale organen, bot of het centrale zenuwstelsel is zeldzaam; onderzoek naar dergelijke uitingen van JXG wordt alleen op indicatie verricht. Bij klachten van onverklaarde algehele malaise moet de patiënt verwezen worden naar een kinderarts.
JXG komt vaker voor bij patiënten met neurofibromatose-1. Alertheid op de overige kenmerken neurofibromatose-1 is dus gewenst, maar het is niet nodig om daar standaard aanvullend onderzoek naar te doen.
Diagnose
Juveniel xanthogranuloom.
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Reacties