Een Epstein-Barr-virusinfectie met ernstige gevolgen

Background

Over 90% of the population is infected with the Epstein-Barr virus (EBV). Following primary infection, the virus remains latent in B-lymphocytes. In isolated cases, especially in immunocompromised patients, the Epstein-Barr virus can result in a chronic active infection (CAEBV).

Case description

We describe an 11-year-old boy with Down syndrome who was admitted because of fever of unknown origin during several periods. Serological findings (high VCA-IgG and absent EBNA-IgG) were suggestive of CAEBV, which was confirmed by the high circulating EBV viral load. During admission the clinical picture worsened and our patient developed pancytopenia, which led us to diagnose concurrent haemophagocytic lymphohistiocytosis and Hodgkin lymphoma.

Conclusion

CAEBV is the result of deficiency in cellular immunity, which in this patient could possibly be attributed to deficiencies in the immune system associated with Down syndrome. CAEBV is difficult to treat, and it can come with life-threatening complications such as haemophagocytic lymphohistiocytosis.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Meer dan 90% van de bevolking is drager van het Epstein-Barr-virus. Na primaire infectie blijft het latent aanwezig in B-lymfocyten. In uitzonderlijke gevallen, met name bij immuungecompromitteerde patiënten, kan EBV leiden tot een chronisch actieve infectie (CAEBV).

Casus

We beschrijven een casus van een 11-jarige jongen met het Down-syndroom die werd opgenomen in verband met onbegrepen koorts gedurende verschillende perioden. Serologische bevindingen (hoog viruscapsideantigeen (VCA)-IgG, afwezig Epstein-Barr-kernantigeen (EBNA)-IgG) waren suggestief voor CAEBV, hetgeen bevestigd werd door grote hoeveelheden circulerend EBV aan te tonen. Tijdens opname verslechterde het klinisch beeld en ontwikkelde onze patiënt een pancytopenie, die ons op het spoor bracht van een gelijktijdige hemofagocytaire lymfohistiocytose en Hodgkin-lymfoom.

Conclusie

CAEBV is het gevolg van een gestoorde cellulaire afweer, die bij deze patiënt mogelijk veroorzaakt werd door immuundeficiënties geassocieerd met het Down-syndroom. CAEBV is een moeilijk behandelbare aandoening die gepaard kan gaan met levensbedreigende complicaties, waaronder hemofagocytaire lymfohistiocytose.

Gratis dit artikel lezen?

Maak met 2 klikken een gratis account aan

Account aanmaken

Heb je al een account of een abonnement? Inloggen

Artikelinformatie

Aanvaard op

28 mei 2014

Online verschenen op

20 juni 2014

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7608

Vakgebied

Auteursinformatie

VU medisch centrum, afd. Kindergeneeskunde, Amsterdam.

Drs. P.C.J. Kuitert, coassistent; drs. F.C.H. Abbink, kinderarts-oncoloog-hematoloog; drs. C.J.M. Broers, kinderarts; prof.dr. P. van der Valk, patholoog-anatoom; prof.dr. A.M. van Furth en dr. M. van der Kuip, kinderartsen-infectiologen-immunologen.

Contact dr. M. van der Kuip (m.vanderkuip@vumc.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur	Belangenverstrengeling
Pieter C.J. Kuitert	ICMJE-formulier
Floor C.H. Abbink	ICMJE-formulier
Chantal J.M. Broers	ICMJE-formulier
Paul van der Valk	ICMJE-formulier
A. Marceline van Furth	ICMJE-formulier
Martijn van der Kuip	ICMJE-formulier

Een Epstein-Barr-virusinfectie met ernstige gevolgen

Samenvatting

Achtergrond

Casus

Conclusie

Citeer dit artikel als

Ook interessant

Reacties

Gratis Ask NTVG uitproberen?

Een Epstein-Barr-virusinfectie met ernstige gevolgen

Background

Case description

Conclusion

Samenvatting

Achtergrond

Casus

Conclusie

Citeer dit artikel als

Ook interessant

Epstein-Barr-virusinfectie: immunologie en immunopathologie

Epstein-Barr-virus in een donornier als oorzaak van non-Hodgkin-lymfoom

'Het zal wel een virus zijn...'

Reacties

Gratis Ask NTVG uitproberen?

Altijd toegang tot alle publicaties van het NTVG?