Hymen imperforatus; het belang van inspectie van de genitalia externa

Dames en Heren,

Een hymen imperforatus is een maagdenvlies dat de vagina volledig afsluit. Het is een ontwikkelingsstoornis die doorgaans geïsoleerd voorkomt. Onder normale omstandigheden heeft het hymen centraal een opening en kan vanaf de menarche het menstruatiebloed vanuit de uterus via de vagina naar buiten afvloeien. Wanneer de vagina naar distaal volledig is afgesloten, zal het bloed zich vanaf de eerste menstruatie in de vagina ophopen.

Een hymen imperforatus komt niet vaak voor. Als frequentie wordt opgegeven 1:75.000.1 Hoewel iedere arts op de hoogte is van de mogelijkheid van een afgesloten hymen, wordt de aandoening in eerste instantie toch vaak gemist.2 De schroom die er kan bestaan om bij een jong meisje inspectie van de genitalia externa uit te voeren leidt vaak tot vertraging in het stellen van de juiste diagnose.

In deze les bespreken wij de problematiek rond diagnostiek en behandeling van hymen imperforatus.

Patiënt A is een 17-jarige jonge vrouw als zij de huisarts bezoekt wegens het nog niet optreden van de menstruaties. Wel heeft zij maandelijks buikpijn. Er zijn puistjes in het gelaat en zij heeft bemerkt dat zij cyclisch humeurig is. Deze verschijnselen zijn al meer dan 2 jaar aanwezig. De vervolgens geconsulteerde kinderarts volstaat met het geven van een gestageenkuur. Na het beëindigen van de kuur treedt geen bloeding op. Hierop wordt patiënte verwezen naar de kindergynaecoloog.

De anamnese wordt uitgebreid. Er is sinds het 13e levensjaar mammaontwikkeling en in die periode was er ook al schaambeharing. De combinatie van het meer dan 4 jaar bestaan van secundaire geslachtskenmerken en het cyclische klachtenpatroon doet vermoeden dat er allang ovulatoire ovariumactiviteit moet bestaan. Uitwendige inspectie van de genitalia externa levert op dat de urethra op de juiste plaats gelokaliseerd is, maar dat zich dorsaal daarvan een cysteuze, pral gespannen zwelling bevindt zoals in figuur 1. Bij rectaal toucher wordt ventraal een weke zwelling gevoeld, passend bij een hematocolpos.

Onder algehele anesthesie wordt het hymen geïncideerd. In totaal stroomt er 1200 ml chocoladekleurige vloeistof af. Vervolgens wordt een deel van het hymen gereseceerd. Hierna menstrueert patiënte regelmatig.

Patiënt B bezoekt op 12-jarige leeftijd het spreekuur van de huisarts. Sinds 2 jaar heeft zij op gezette tijden buikpijn. De huisarts vindt een tumor in de onderbuik. Zij wordt naar een gynaecoloog verwezen. Deze verricht uitsluitend abdominale echoscopie (figuur 2a). Hierbij wordt een grote vochtcollectie in het kleine bekken gezien. In eerste instantie wordt gedacht aan een ovariumtumor. De ouders wensen vanwege de zwaarte van de voorgestelde operatie een second opinion. Zij wordt verwezen naar de kindergynaecoloog.

Uit de anamnese blijkt dat bij patiënte al vanaf het 9e levensjaar borstontwikkeling te zien was. Nu, bijna 3 jaar later, is er nog geen menstruatie opgetreden. Bij lichamelijk onderzoek zijn de mammae in tanner-stadium IV. Er is oksel- en pubisbeharing. In de onderbuik is een zwelling palpabel die reikt tot halverwege de afstand navel-symfyse.

Bij inspectie van de genitalia externa worden geen afwijkingen gezien aan clitoris, labia majora en minora. De urethraopening vertoont geen bijzonderheden. Er is een hymen imperforatus (zie figuur 2b).

Bij rectaal toucher is er een zwelling ventraal van het rectum, die tot aan de bekkenbodem reikt. Dit past bij een hematocolpos, niet bij een ovariumtumor. Om verdere zekerheid te krijgen en de positie van de uterus te bepalen wordt MRI verricht (figuur 3). Er is een sterk verwijde vagina van 14 bij 8 bij 7 cm gevuld met vloeistof met een hoge eiwitconcentratie, passend bij bloed. De blaas wordt door de uitgezette vagina samengedrukt en de uterus is sterk naar craniaal verplaatst. De fundus uteri reikt daardoor tot bijna navelhoogte. De uterus heeft een verwijd cavum. Er zijn geen aanwijzingen voor congenitale uterusafwijkingen of een dubbele vagina-aanleg. De conclusie is dat patiënte een hematocolpos heeft en een hematometra ten gevolge van een hymen imperforatus.

Bij operatie wordt een zeer dik hymen gevonden; de dikte bedraagt meer dan 1 cm. Vanuit een insteekopening wordt een stervormige incisie van het hymen gemaakt en er stroomt ruim 400 ml oud bloed af.

Het postoperatieve beloop is ongestoord. Er treden vervolgens regelmatige menses op. Tussen de menses is er aanvankelijk ruime fluor, die waterig is van consistentie en gelig van kleur. Bij de nacontrole zijn er bij een nu uitvoerbaar speculumonderzoek een rode cervix en een rode vagina te zien. De vagina is voor 1 vinger ruim toegankelijk. De fluor neemt in de daaropvolgende maanden geleidelijk af.

Patiënt C wordt op 13-jarige leeftijd opgenomen op de kinderafdeling ter evaluatie van acuut opgetreden heftige buikklachten. Zij is bekend wegens de ziekte van Von Willebrand. Het is de eerste keer dat deze acute buikklachten optreden. Bij onderzoek is het abdomen niet geprikkeld. Gezien de al enige jaren bestaande borstontwikkeling en pubisbeharing wordt de kindergynaecoloog geconsulteerd. Deze constateert een hymen imperforatus, dat enigszins bombeert. Bij echoscopisch onderzoek is er een aanzienlijke hoeveelheid bloed in de vagina. Er wordt gedacht aan een hematocolpos, waarbij de eerste menstruatie door de stollingsstoornis een grotere hoeveelheid bloed heeft veroorzaakt dan doorgaans het geval zou zijn.

Onder algehele anaesthesie wordt een stug, iets bomberend hymen geïncideerd. Bij poliklinische controle twee weken later blijkt er in het hymen een vrij kleine opening te zijn, waar een wattenstokje niet door op te voeren is. In de daaropvolgende maand ontstaat gedurende een week buikpijn, maar geen menstruatie. Echoscopisch is er opnieuw een hematocolpos aantoonbaar. Bij inspectie is de hymenopening dichtgeslibt.

Patiënte wordt opgenomen voor re-incisie van het hymen. Onder algehele anesthesie wordt een blauw doorschemerend hymen gezien, dat geopend wordt. Er ontlast zich 300 ml bloed. Het hymen wordt nu ruimer geopend naar zowel ventraal als dorsaal. De laterale hymenresten worden geëxcideerd en het defect wordt rondom met dunne, oplosbare hechtingen gesloten.

In de periode daarna heeft patiënte een regelmatige cyclus, maar ernstige menorragie. Zij krijgt tijdelijk progestativa voorgeschreven. Na verloop van tijd wordt deze medicatie gestaakt en worden haar eigen menses weer afgewacht. Er ontstaat een regelmatig menstruatiepatroon. De hoeveelheid bloedverlies is ruim, maar leidt niet tot anemie. Patiënte behoeft geen medicatie.

Buikpijnklachten bij hymen imperforatus

Een gesloten hymen geeft pas klachten vanaf de menarche, zoals in alle drie de casussen. De meest voorkomende klacht is buikpijn. Bij de menarche kan er dysmenorroe optreden, dat wil zeggen pijn zonder uitwendig bloedverlies. Het juist interpreteren van deze buikpijn is moeilijk. Bovendien zijn de eerste menstruaties vaak anovulatoir en ze veroorzaken vaak slechts lichte dysmenorroe. Daar de eerste menstruaties vaak nog niet regelmatig zijn, hoeft de buikpijn dus ook niet altijd maandelijks op te treden.

Bij een meisje dat de pubarche (het optreden van oksel- en pubisbeharing) en de telarche (het optreden van de borstontwikkeling) al heeft doorgemaakt en buikpijn heeft zonder menstruaties, moet u altijd een afgesloten hymen overwegen. Er is een vaste chronologische volgorde van pubarche naar menarche. De tijd tussen pubarche via telarche naar menarche is gemiddeld 2,6 jaar. Bij het lichamelijk onderzoek is het dus noodzakelijk om de beharing en de borstontwikkeling als secundaire geslachtskenmerken te onderzoeken. Indien deze beide niet aanwezig zijn, is een onopgemerkt gebleven menarche (cryptomenarche) niet erg waarschijnlijk. Indien er wel pubisbeharing en enige borstontwikkeling aanwezig zijn, dan dient u een afgesloten hymen in de differentiaaldiagnose van buikklachten op te nemen.

Lokale klachten door volumetoename

Het ophopen van menstruatiebloed in de vagina geeft aanvankelijk zelden klachten. Alleen onder speciale omstandigheden kunnen de symptomen zich sneller aandienen, zoals bij een stollingsstoornis waarbij er per menstruatie een meer dan gemiddelde hoeveelheid bloedverlies is (patiënt C).

Lokale klachten treden pas laat op. Er kan druk op blaas en urethra ontstaan, waardoor de mictie moeilijk op gang komt. Soms kan er ook acute urineretentie optreden doordat de vagina met bloed volloopt. Er kan zich een aanzienlijke hoeveelheid bloed in de vagina ophopen zonder veel klachten te veroorzaken. Hierbij kan de uterus verdrongen worden naar craniaal en zich presenteren als een tumor in het abdomen (casus B).

Indien de druk in de vagina oploopt, kan de uterus soms het bloed niet meer naar de vagina laten afvloeien en zal er bloed in de uterus achterblijven: hematometra. Bij voortbestaan van deze situatie zal er overloop van bloed via de tubae naar het abdomen plaatsvinden. Adhesievorming kan ook een hematosalpinx doen ontstaan.

Lichamelijk onderzoek en inspectie van de genitalia externa

Meisjes vanaf 10 jaar, met buikpijn, die nog niet menstrueren en bij wie de secundaire geslachtskenmerken al in ontwikkeling zijn, dienen onderzocht te worden op een hymen imperforatus. Bij palpatie van het abdomen kan een weerstand waargenomen worden wanneer de hematocolpos zo uitgebreid is dat de uterus hoog opgestuwd wordt naar craniaal.

De inspectie van de uitwendige genitalia is dus essentieel. Vaak is er gêne om dit goed te doen – niet alleen bij het meisje, maar ook bij de arts. Het onderzoek dient in alle rust te gebeuren en na goede toelichting voorafgaand aan het onderzoek over wat de inspectie inhoudt. Het meisje wordt in rugligging onderzocht en dient de benen op te trekken. Zij kan, liefst zelf, de labia minora spreiden. Er moet goede verlichting op de inspectieplaats zijn. Met een handspiegel kan patiënte, als zij dat wenst, meekijken. Bij een hymen imperforatus is het meest in het oog springende verschijnsel een bomberend hymen, dat eventueel zelfs zonder spreiden van de labia al zichtbaar is (zoals bij patiënt A).3 Soms schemert het bloed achter het hymen blauw door, maar lang niet altijd is dit klassieke verschijnsel zo opvallend aanwezig. Om te bomberen moet de vagina goed gevuld zijn en onder druk staan. De dikte van het hymen, die variabel is, speelt daarbij ook een rol. Meestal is het dus wel nodig om de labia minora te spreiden. Een fysiologische opening van het hymen is dan te zien. Eventueel laat men het meisje persen – een aanwezige opening is dan altijd goed waarneembaar. Wanneer men de tijd neemt om het onderzoek zo uit te voeren, hoeft dit in onze ervaring geenszins een traumatische ervaring te zijn.

Bij een hymen imperforatus is de urethraopening ventraal van het gesloten hymen zichtbaar. Een afgesloten hymen is meestal geen gladde weefsellaag, maar heeft een wat onregelmatig oppervlak. Hierdoor ontstaat nogal eens de verwarring, dat er toch een speldenknopgrote hymenopening zou bestaan. Om een hematocolpos uit te sluiten dan wel te bevestigen, kan men een rectaal toucher verrichten.

Differentiaaldiagnose

Als men een hymen imperforatus mist, zijn de meest voorkomende diagnosen: urineweginfectie, appendicitis, nierstenen of een abdominale tumor. Het hymen imperforatus dient onderscheiden te worden van het ontbreken van de vagina zoals bij het syndroom van Mayer-Rokitansky-Küster, waarbij er geen vagina en geen uterus is aangelegd. Bij patiënten treden dan in het geheel geen menstruaties op. Het onderscheid tussen een hymen imperforatus en het syndroom van Mayer-Rokitansky-Küster kan door een rectaal toucher worden bepaald.

Bij de differentiaaldiagnose dient men ook te denken aan labiumadhesies.4 Het verschil met een hymen imperforatus is dat de urethraopening bij labiumadhesies achter de afsluiting verborgen kan zijn. Bij een hymen imperforatus is de urethraopening altijd goed te zien en zijn de labia minora los van elkaar te spreiden.

Overigens komen labiumadhesies juist voor op de leeftijd dat er nog geen oestrogeeninvloed is en daardoor in een jongere leeftijdscategorie dan die waarop het hymen imperforatus klachten gaat geven.

Beeldvormende diagnostiek

Abdominale echoscopie zal de vochtcollectie in de vagina kunnen aantonen. De interpretatie van een zeldzame afwijking is echter niet altijd eenvoudig. Ook transperineale echoscopie is een mogelijkheid: hierbij wordt de echokop tegen het perineum en de introïtus geplaatst. Als gouden standaard geldt MRI-onderzoek, maar dit onderzoek zal slechts zelden strikt noodzakelijk zijn. Het kan nodig zijn bij onduidelijke diagnostische bevindingen, zoals bij patiënt B.5

Therapie

De therapie bestaat uit het incideren van het hymen. Onder algehele anesthesie wordt vanuit het centrale deel van het hymen een X-vormige incisie gemaakt. Om een blijvende opening te garanderen is het raadzaam de door de incisie ontstane flapjes naar buiten aan de huid te hechten om te voorkomen dat de randjes weer aan elkaar groeien. Ook kan een driehoekig stukje weefsel verwijderd worden om dichtgroeien te voorkomen.1 Een te kleine incisie leidt vaak tot stenosering of opnieuw dichtslibben (zoals bij patiënt C).

Het oude bloed zal afvloeien. Daarna dient de vagina zorgvuldig gespoeld te worden. Eventueel opgehoopt bloed uit de uterus zal nu spontaan kunnen afvloeien. De dagen na de incisie is dit te merken doordat nog meer bloed en bruine fluor zich ontlasten. De afgesloten vagina is een steriel gebied, na opening kunnen van buiten binnendringende bacteriën in het oude bloed een goede voedingsbodem vinden. Het al dan niet profylactisch geven van antibiotica is discutabel. Literatuur hierover is zeldzaam, de adviezen berusten op empirie.

Beloop

De meisjes bij wie een gesloten hymen is geïncideerd, klagen in de maanden na de ingreep over veel fluor (patiënt B). Dit wordt veroorzaakt door adenose van de vagina.6 Het bovenste deel van de vagina ontstaat uit de buizen van Müller en dit deel is bekleed met cilindrisch epitheel. Bij een afgesloten vagina blijft het cilindrisch epitheel bestaan, terwijl bij een hymen met opening dit epitheel zich differentieert tot metaplastisch plaveiselepitheel. De cilindrische epitheelcellen veroorzaken fluor. Na opening van het hymen ontstaat alsnog spontaan metaplastisch plaveiselepitheel en zal de fluor eveneens spontaan verminderen.

Dames en Heren, het hymen imperforatus is een zeldzame aandoening. Problemen doen zich voor vanaf de menarche, waarbij de klacht doorgaans bestaat uit recidiverende, progressieve buikpijn. Bij een pubermeisje dat nog niet menstrueert, moet u bij buikklachten aan deze mogelijkheid denken. De juiste diagnostiek begint met het overwinnen van de schroom van arts en patiënt om de genitalia externa te onderzoeken.

Prof.dr.F.B.Lammes stelde figuur 1 ter beschikking.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.