Print dit artikel
Home
Gepubliceerd op: 22-04-2002 (in print verschenen in week 16 2002)
Citeer dit artikel als:
 Ned Tijdschr Geneeskd. 2002;146:771-3
Casuïstiek
Ernstige, reversibele slikstoornis door herniatie van cerebellaire tonsillen

C. Zuketto

en

J. van Gijn

Auteursinformatie
Universitair Medisch Centrum Utrecht, afd. Neurologie, Postbus 85.500, 3508 GA Utrecht.
Mw.C.Zuketto, assistent-geneeskundige (thans: Altrecht, locatie Willem Arntsz Huis, Utrecht); prof.dr.J.van Gijn, neuroloog.
Correspondentieadres: prof.dr.J.van Gijn (j [dot] vangijn [at] neuro [dot] azu [dot] nl).

Een 58-jarige huisvrouw kreeg in de loop van twee jaar hoofdpijn, later tevens toenemende slikklachten, waardoor zij afhankelijk werd van sondevoeding. Overige klachten waren onstabiel lopen en tintelingen in het gelaat, handen en voeten. Een MRI-scan van de craniocervicale overgang liet ectopische cerebellaire tonsillen zien, met indaling in het achterhoofdsgat (Chiari-I-misvorming). Na chirurgische decompressie herstelde patiënte volledig. Uit eerdere verslagen blijkt dat deze behandelbare oorzaak van slikstoornissen vaak pas in een laat stadium herkend wordt.


Verworven slikklachten bij volwassen patiënten kunnen heel verschillende oorzaken hebben. De gemeenschappelijke noemer is obstructie van voedselpassage in de mond, de farynx of de oesofagus. Globaal gesproken bestaan er twee vormen van dysfagie. Bij de mechanische vorm bestaat er obstructie door intrinsieke vernauwing of extrinsieke compressie van de oesofagus. De tweede vorm is motorische dysfagie, dat wil zeggen een afwijkende peristaltiek door een aandoening van het zenuwstelsel of van het spierweefsel.1-4 Wij zagen een patiënt met een ongebruikelijke en tevens behandelbare oorzaak van motorische dysfagie.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 58-jarige huisvrouw, werd naar de afdeling Neurologie van ons ziekenhuis verwezen in verband met een ernstige slikstoornis. De klachten waren twee jaar tevoren begonnen met pijn in het achterhoofd, vooral bij bewegen. Acht maanden vóór de verwijzing kreeg patiënte bovendien moeite met het slikken van soep en andere vloeistoffen. Vervolgens bemerkte zij dat zij ook het speeksel niet goed kon doorslikken, met misselijkheid en herhaaldelijk braken als gevolg. Een maand vóór de verwijzing kon zij ook geen vast voedsel meer doorslikken; zij viel snel af in gewicht, van 86 tot 74 kg. Bij opname vormde de slikstoornis de hoofdklacht, maar patiënte had ook aanzienlijk last van onstabiel lopen, toenemende moeheid en continue tintelingen in de vingers, de tenen en het gelaat. Zij was enkele jaren tevoren gescheiden na een langdurig huwelijk met een man die overmatig alcohol gebruikte. Zij woonde alleen, maar had regelmatig contact met haar enige zoon. De voorgeschiedenis vermeldde dat zij in haar jeugd een tijdje niet zou hebben kunnen eten na het overlijden van haar broer. Zij had sindsdien vaak een onaangenaam gevoel in de keel.

Bij onderzoek zagen wij een matig verzorgde vrouw met een neussonde, die een vermoeide indruk maakte. Zij had steeds papieren zakdoekjes bij de hand om speeksel weg te vegen. Het algemeen lichamelijk onderzoek bracht geen afwijkingen aan het licht. Patiënte was slaperig en hield de ogen het liefst gesloten. Haar oriëntatie was intact. Wat betreft de hersenzenuwen viel op dat de masseterreflex levendig was, de wurgreflex daarentegen moeilijk opwekbaar en dat de slikbeweging uiterst moeizaam verliep. Er bestond geen atrofie van de tongspieren en er waren geen fasciculaties aan de tong en geen pseudo-bulbaire reflexen. Tonus, kracht, coördinatie en sensibiliteit van de ledematen waren normaal. De spierrekkingsreflexen aan de armen waren levendig en symmetrisch. Aan de benen was er beiderzijds een clonus van de kniepeesreflex en een voetzoolreflex volgens Babinski. Patiënte liep met een breed gangspoor. Tijdens de opname bleef de slikfunctie minimaal en was plaatsing van een gastrostomiekatheter noodzakelijk.

Differentiaaldiagnostisch werd aanvankelijk gedacht aan een psychogene of gastro-enterologisch bepaalde slikstoornis en aan piramidale verschijnselen op basis van een nauw cervicaal kanaal. Daarnaast kwam een aandoening op het niveau van de hersenstam die zowel de slikklachten als de piramidale symptomen verklaarde in aanmerking, bijvoorbeeld amyotrofische laterale sclerose of multiple sclerose.

Laboratoriumonderzoek toonde een licht verhoogd leukocytengetal (13,3 × 109/l) en een licht verhoogde bezinkingssnelheid (38 mm na 1 h). Op de röntgenfoto van de nek waren spondylotische afwijkingen op meerdere niveaus zichtbaar, zonder aanwijzingen voor stenose of myelopathie. De slikfoto toonde verslikken reeds in de vroege slikfase. Een obstructie was niet zichtbaar. Hierna werd gastroscopie verricht, die slechts geringe erosieve afwijkingen liet zien van oesofagus en maagslijmvlies, waarschijnlijk passend bij katheterlaesies.

Echografie van de bovenbuik liet geen afwijkingen zien. De foniater trof lichte motorische stoornissen aan van de hersenzenuwen IX, X en XII, vooral links. Daarnaast was er duidelijke uitval van de sensibiliteit van de farynx en de larynx. Dit alles wees op een stoornis op hersenstamniveau. Bij MRI van de craniocervicale overgang die vervolgens verricht werd, bleek de cerebellaire tonsil wigvormig ingedaald in het achterhoofdsgat, tussen de medulla oblongata en de achterste boog van de atlas (figuur). Het beeld paste bij een Chiari-misvorming type I, die zowel de slikstoornis als de piramidale verschijnselen verklaarde. In overleg met de afdeling Neurochirurgie werd besloten tot chirurgische decompressie. Na trepanatie van de achterste schedelgroeve vond een laminectomie van CI en CII plaats, met een duraplastiek. Het postoperatieve herstel was indrukwekkend: patiënte kon binnen enkele weken weer zelf eten en slikken. De gastrostomiekatheter kon daarom spoedig worden verwijderd. Ook de klachten van instabiel lopen en de tintelingen verdwenen. Bij follow-up 3 jaar later maakte patiënte het nog steeds uitstekend; zij was weer terug op haar oude gewicht.

beschouwing

Bij de Chiari-I-misvorming zijn de cerebellaire tonsillen ingedaald onder het niveau van het foramen magnum; als ook de medulla oblongata naar caudaal is verplaatst, spreekt men van een Chiari-II-misvorming. Vroeger werd de term ‘Arnold-Chiari’ wel gebezigd, maar deze is uit historisch oogpunt onjuist.5

De pathogenese van de afwijking is niet geheel duidelijk, maar aangenomen wordt dat door een aangeboren wanverhouding tussen cerebellum en achterste schedelgroeve of door een verworven verschil in spinale en intracraniële druk het cerebellum en soms ook de medulla oblongata indaalt in het cervicale kanaal.5 6 In het laatste geval verlopen de onderste hersenzenuwen omhoog, waardoor deze opgerekt worden. De hersenstam, met daarin het slikcentrum, kan zelf ook gecomprimeerd worden.1 4 6 Dat bij de beschreven patiënte de verschijnselen pas op volwassen leeftijd begonnen, pleit voor een combinatie van aangeboren en verworven factoren.

De meest voorkomende verschijnselen van een Chiari-misvorming staan in de tabel. Dysfagie komt voor bij 5-15 van de patiënten met deze misvorming. Er zijn enkele casuïstische mededelingen van dysfagie als het enige verschijnsel bij deze aandoening.2 4 8 Wanneer slikklachten het belangrijkste symptoom vormen, blijkt een aanzienlijk tijdsverloop tussen het optreden van de klachten en het stellen van de diagnose eerder regel dan uitzondering.1 2 4 6

De behandeling van de Chiari-misvorming bestaat uit chirurgische decompressie van de achterste schedelgroeve en laminectomie van wervel CI, en eventueel ook CII. De neurologische uitvalsverschijnselen blijken in veel gevallen reversibel, vooral wanneer in een beginstadium wordt ingegrepen.

conclusie

Wanneer een volwassen patiënt zich meldt met slikklachten, en vooral wanneer deze vergezeld gaan van andere neurologische verschijnselen, dient een Chiari-misvorming in de differentiële diagnose te worden opgenomen. MRI-onderzoek van de craniocervicale overgang is nodig voor het stellen van de diagnose. Aangezien de aandoening uitstekend door operatie te behandelen is, is vroegtijdige onderkenning van groot belang.

Prof.dr.P.H.Dejonckere, foniater, leverde een belangrijke bijdrage aan de diagnostiek en de behandeling van deze patiënte. L.M.P.Ramos, radioloog, interpreteerde de MRI-scans. Mw. M.van den Brink, destijds co-assistent, was behulpzaam bij het verzamelen van gegevens.


Aanvaard op 10 December 2001

Literatuur
  1. Pollack IF, Pang D, Kocoshis S, Putnam P. Neurogenicdysphagia resulting from Chiari malformations. Neurosurgery1992;30:709-19.

  2. Elta GH, Caldwell CA, Nostrant TT. Esophageal dysphagia asthe sole symptom in type I Chiari malformation. Dig Dis Sci1996;41:512-5.

  3. Wiles CM. Neurogenic dysphagia. J Neurol NeurosurgPsychiatry 1991;54:1037-9.

  4. Ikusaka M, Iwata M, Sasaki S, Uchiyama S. Progressivedysphagia due to adult Chiari I malformation mimicking amyotrophic lateralsclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;60:357-8.

  5. Sarnat HB. Embryology and dysgeneses of the posteriorfossa. In: Batzdorf U, editor. Syringomyelia – current concepts indiagnosis and treatment. Baltimore: Williams & Wilkins; 1991.

  6. Wurm G, Pogady P, Markut H, Fischer J. Three cases ofhindbrain herniation in adults with comments on some diagnostic difficulties.Br J Neurosurg 1996;10:137-42.

  7. Nathadwarawala K, Richards CAL, Lawrie B, Thomas GO, WilesCM. Recurrent aspiration due to Arnold-Chiari type I malformation. BMJ1992;304:565-6.

  8. Achiron A, Kuritzky A. Dysphagia as the sole manifestationof adult type I Arnold-Chiari malformation. Neurology1990;40:186-7.

Reactie toevoegen

Er zijn nog geen reacties geplaatst.