Primaire scleroserende cholangitis

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a cholestatic liver disease of unknown cause, with genetic predisposition in combination with environmental factors possibly playing a role.
The diagnosis is made on the basis of a liver enzyme profile indicating cholestasis and characteristic bile duct abnormalities in cholangiography or the liver biopsy after excluding other causes.
Approximately 80% of patients have concurrent inflammatory bowel disease (IBD), specifically ulcerative colitis in most patients.
PSC predisposes to hepatobiliary malignancies such as cholangiocarcinoma, gallbladder carcinoma and hepatocellular carcinoma, as well as to colorectal carcinoma in patients with concurrent IBD.
UDCA and endoscopic bile duct dilatation relieve symptoms and improve the liver enzyme profile.
Orthotopic liver transplantation is the only potentially curative therapy available.

Samenvatting

Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een cholestatische leverziekte van onbekende oorsprong, waarbij een combinatie van genetische predispositie en omgevingsfactoren mogelijk een rol speelt.
De diagnose wordt gesteld op basis van leverenzymwaarden die wijzen op cholestase en karakteristieke galwegafwijkingen bij cholangiografie of in het leverbiopt, na het uitsluiten van andere oorzaken.
Circa 80% van de PSC-patiënten heeft tevens een inflammatoire darmziekte (IBD), bij de meesten colitis ulcerosa.
PSC predisponeert voor hepatobiliaire maligniteiten, zoals cholangiocarcinoom, galblaascarcinoom en hepatocellulair carcinoom, en voor colorectaalcarcinoom bij patiënten die tevens IBD hebben.
Ursodeoxycholzuur (UDCA) en endoscopische galwegdilatatie verlichten de klachten en leiden tot verbetering van leverenzymwaarden.
Orthotope levertransplantatie is de enige potentieel curatieve therapie.