Kraambedcomplicatie: 'het kraamhoofd' (trombose van de sinus sagittalis superior)

Inleiding

Zie ook de artikelen op bl. 1265, 1286 en 1291.

Het kraambed is een periode waarin een toegenomen kans bestaat op trombo-embolische processen, zoals trombosebeen (bij 2 van de 1000 kraamvrouwen) of longembolie (10-15 van de gevallen van trombosebeen).12 Een trombose van de sinus sagittalis superior, het zogenaamde kraamhoofd, is aanzienlijk zeldzamer. In de westerse wereld (Europa en Amerika) worden voor deze aandoening, wanneer gegevens over vóórkomen in de zwangerschap en in het kraambed worden gecombineerd, incidentiecijfers variërend van 120.000 tot 145.000 partussen gevonden.3 De sterfte, voorheen 25, bedraagt momenteel ongeveer 10. Van de patiënten die de aandoening overleven, houdt 10-20 neurologische restverschijnselen.45

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 34-jarige vrouw, werd voor het eerst zwanger na een infertiliteitsbehandeling met clomifeen en kunstmatige inseminatie. Behoudens ernstige adipositas, 110 kg bij 1.68 m lichaamslengte (Quetelet-index: 39,0 kgm²), was patiënte gezond. De familieanamnese was blanco wat betreft trombo-embolische processen. De zwangerschap verliep ongestoord, totdat bij een amenorroeduur van 29 weken foetale groeiachterstand werd geconstateerd. Patiënte kreeg rust voorgeschreven. Bij een amenorroeduur van 30,5 weken klaagde patiënte dat zij minder leven voelde. Op het cardiotocogram waren tekenen van foetale nood te zien.

Door middel van een spoedsectio werd een zoontje van 850 g geboren, dat werd opgenomen op de neonatale intensive careafdeling. Onderzoek van de placenta toonde een oudere infarcering die circa 25 van het oppervlak innam. Het postoperatieve beloop verliep ongestoord. Zoals de meeste door ons geopereerde patiënten kreeg de vrouw in deze periode tweemaal daags heparine subcutaan toegediend als tromboseprofylaxe. De 6e dag post partum werd zij op eigen verzoek uit het ziekenhuis ontslagen.

De 10e dag post partum werd patiënte weer opgenomen wegens krachtverlies van de linker arm, tintelingen in het gelaat en de linker voet en hoofdpijn. De temperatuur was 37,5°C, de bloeddruk 13080 mmHg en de uterusinvolutie normaal. Bij lichamelijk onderzoek werden, behoudens krachtverlies van de linker arm, geen bijzonderheden gevonden. De krachtvermindering was ontstaan nadat patiënte te horen had gekregen dat de prognose van haar zoontje ongunstig was. De ernst van de parese was wisselend en de klachten werden op een wat vreemde manier verteld. Aanvankelijk werd daarom ook de mogelijkheid van een conversieve parese overwogen. De ziekteverschijnselen waren echter wel zo alarmerend dat aanvullend onderzoek werd verricht.

Oriënterend bloedonderzoek toonde geen afwijkingen. Het EEG liet een diffuus onregelmatig, matig afwijkend beeld zien, met rechts frontaal intermitterende ?-activiteit. Het computertomogram (CT-scan) van de hersenen, gemaakt zonder contrastmiddel, toonde geen afwijkingen.

De volgende ochtend kreeg de patiënte een epileptisch insult, bestaande uit schokken van de linker arm en trekkingen in de linker gelaatshelft, maar zij bleef bij bewustzijn. De convulsies hielden op nadat 10 mg diazepam intraveneus was toegediend. Al spoedig traden opnieuw aanvalsgewijze convulsies op, nu van de hele linker lichaamshelft; daarbij deed zich ook bewustzijnsverlies voor. Daarna ontstonden gegeneraliseerde convulsies en bleef de patiënte comateus. Deze status epilepticus werd gecoupeerd met clonazepam en fenytoïne. De CT-scan van de hersenen liet nu enkele bloedinkjes rechts frontopariëtaal zien.

Op de 3e dag verbeterde het bewustzijn en bleek hemiparese links te bestaan. Tevens werden lichte stuwingspapillen gezien. De CT-scan toonde deze dag rechts frontaal een iets hypodens gebied met daarin enkele puntvormige bloedingen. Dit beeld paste bij een laesie ten gevolge van een veneuze obstructie met beginnende hemorragische infarcering (figuur). Het vervolgens gemaakte angiogram liet trombose zien van de sinus sagittalis superior en het diep veneuze systeem. Daarna werd een behandeling gestart met heparine, continu intraveneus toegediend, en met dexamethason. Het klinisch beeld verbeterde geleidelijk en de patiënte kreeg acenocoumarol. Na 2 weken kon zij, met nog een gering krachtverlies van haar linker hand, worden ontslagen. De orale anticoagulantia werden nog een half jaar gebruikt. Haar zoontje overleed, 3 maanden oud, aan de gevolgen van bronchopulmonale dysplasie.

Anderhalf jaar later werd de patiënte opnieuw zwanger. Na rijp beraad werd besloten tot profylactische behandeling met anticoagulantia vanaf een amenorroeduur van 37 weken tot 6 weken post partum, in de hoop daarmee een recidief te voorkomen. Maar bij een amenorroeduur van 30,5 weken werd patiënte reeds opgenomen wegens een stijgende tensie en foetale groeivertraging. Bij 32,5 weken werd sectio caesarea verricht wegens foetale nood. Er werd een zoon van 1480 g geboren met een Apgar-score van 7-8. Tijdens de hele opname kreeg patiënte tromboseprofylaxe (enoxaparine 40 mg 1 dd s.c.) en postoperatief werd gedurende 6 weken acenocoumarol gegeven. Er deden zich geen complicaties voor.

Beschouwing

Het ziektebeeld van het kraamhoofd is voor het eerst beschreven door de Schotse arts John Abercrombie in 1828. Zijn beschrijving van de symptomen en het pathologisch-anatomisch onderzoek is nog steeds de moeite van het lezen waard.6 In dit tijdschrift werd het ziektebeeld duidelijk beschreven door Biemond, eveneens met obductiegegevens.78 Op de Coul en Meuwissen konden melding maken van een ziektegeschiedenis met een gunstige afloop.9

Bij het klassieke beeld van een sinus sagittalis superior-trombose treden hoofdpijn, nausea en vomitus op, gevolgd door convulsies en een bewustzijnsverlaging tot coma toe. Bij onderzoek kan men papiloedeem en symptomen van neurologische uitval vinden. Zowel focale als gegeneraliseerde insulten komen voor. Focale insulten kunnen overgaan in gegeneraliseerde insulten en er kan een status epilepticus ontstaan.10 De 20 vrouwelijke patiënten met een sinus sagittalis superior-trombose die door Estanol et al. behandeld werden, hadden allen hoofdpijn; vomitus kwam voor bij 15; convulsies, parese en papiloedeem traden elk bij 14 patiënten op en er waren bewustzijnsstoornissen bij 7.4 In een groep van 110 patiënten met een cerebrale sinustrombose door verschillende oorzaken kwam bij 75 hoofdpijn voor, bij 49 papiloedeem, bij 37 epilepsie en bij 34 motorische of sensibele uitval; bij 30 traden bewustzijnsstoornissen op.11 De hoofdpijn kan enkele dagen aan de andere symptomen voorafgaan, maar alle verschijnselen kunnen ook in enkele uren ontstaan. Daarnaast komt een chronische vorm voor.45 812

Diagnostiek

Differentiaaldiagnostisch dient men rekening te houden met eclampsie en cerebrovasculair accident. Op cerebraal niveau kan er een veneuze vaatafsluiting zijn (kraamhoofd) of een arteriële (herseninfarct). Van de vaatafsluitingen in zwangerschap en kraambed samen is 60-80 van arteriële oorsprong. Het tijdstip van vóórkomen verschilt echter. Arteriële vaatafsluitingen treden vooral op tijdens de zwangerschap en de eerste week post partum; veneuze vaatafsluitingen ontstaan meestal 1 tot 4 weken post partum.10 Doorslaggevend voor de diagnose zijn de bevindingen bij het röntgenonderzoek. Vaak kan een CT-scan of kernspinresonantie-tomogram (MRI-scan) een sinustrombose aantonen. Bousser et al. konden echter bij 5 van 25 patiënten die een sinustrombose hadden deze niet met CT aantonen, ook niet na contrastmiddeltoediening.5

Toepassing van MRI en kernspinresonantie-angiografie lijkt, zeker voor zwangeren, een goede mogelijkheid.13 Angiografie is vooralsnog de gouden standaard. Men vindt doorgaans een trombose van de sinus sagittalis superior met of zonder trombose van de corticale of diepe venen.4 Eclampsie doet zich over het algemeen voor na de 20e zwangerschapsweek en voor de 3e dag post partum en wordt meestal voorafgegaan door preeclampsie, dat wil zeggen hypertensie en proteïnurie en eventueel klachten als hoofdpijn, bovenbuikpijn, nausea en vomitus, visusstoornissen en prikkelbaarheid. Een CT- of MRI-scan laat meestal geen afwijkingen zien, behoudens soms oedeem. Eclampsie kan echter, vooral bij het ‘haemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count’ (HELLP)-syndroom, gecompliceerd worden door een intracraniële bloeding. Laboratoriumonderzoek van urine (albumine) en bloed (hemoglobine, hematocriet, trombocyten, leverenzymen, urinezuur, stolling en dergelijke) zal een eclampsie al dan niet waarschijnlijker maken.1415

Etiologie

Heeft men de diagnose ‘sinustrombose’ gesteld aan de hand van het klinisch beeld en aanvullend laboratorium- en röntgenonderzoek, dan is het van belang te zoeken naar mogelijke oorzaken. De kans op sinustrombose is in het kraambed weliswaar groter, maar ook andere factoren kunnen een rol spelen. Naast de overige bekende risicofactoren voor trombose, zoals infecties, bedrust, carcinoom, decompensatio cordis, chronische veneuze insufficiëntie van de benen, obesitas, oestrogeengebruik, polycythemie en sikkelcelanemie,16 zijn er enkele andere oorzaken voor hypercoagulabiliteit die onderzocht dienen te worden. De belangrijkste zijn antitrombine III-, proteïne C- en proteine S-deficiëntie, die autosomaal dominant overerven. Deze eiwitten remmen bepaalde geactiveerde stollingsfactoren en hebben aldus een ‘antistollingswerking’.17 Tijdens zwangerschap en bij gebruik van orale anticonceptiva is de concentratie proteïne S lager dan normaal. Het ligt voor de hand dat vrouwen met een aangeboren deficiëntie van een van de genoemde factoren een grotere kans hebben op tromboembolische processen tijdens zwangerschap en kraambed, of bij gebruik van orale anticonceptiva.18-20

Verder is onderzoek naar de aanwezigheid van lupusanticoagulans en anticardiolipine-antistoffen wenselijk, vooral gezien de combinatie van foetale problemen ten gevolge van placenta-insufficiëntie enerzijds en sinustrombose bij de moeder anderzijds. Vrouwen met lupus erythematodes mèt antifosfolipide-antistoffen (lupusanticoagulans en (of) anticardiolipine) hebben zowel een grotere kans op trombose als op abortus en intra-uteriene vruchtdood.21-23 Of de kans hierop ook vergroot is bij vrouwen met antifosfolipide-antistoffen zonder lupus erythematodes is niet bewezen. Het is echter zeer wel mogelijk dat deze ziekte zich bij de individuele patiënt op een later tijdstip alsnog openbaart. Treft men dergelijke antistoffen aan, dan heeft dit consequenties voor het beleid in een volgende zwangerschap.2425

Therapie

De therapie bij een sinustrombose bestaat uit antistollingsbehandeling, ook bij kleine bloedingen, door middel van heparine en cumarinederivaten. De epileptische aanvallen worden met anti-epileptica behandeld en bij aanwijzingen voor verhoogde hersendruk kan dexamethason worden gegeven. Of antistollingsbehandeling geïndiceerd is, is lang omstreden geweest. Enerzijds kan men zich voorstellen dat anticoagulantia verdere uitbreiding van de symptomen voorkomen doordat de trombus niet groter wordt en mogelijk zelfs kleiner. Anderzijds is beschreven dat anticoagulantia een eenmaal begonnen hemorragische infarcering kunnen doen toenemen, waardoor de symptomen verergeren.11 Op de Coul en Meuwissen bereikten een goede afloop zonder anticoagulantia,9 onze patiënte herstelde goed na een behandeling waarvan antistollingstherapie deel uitmaakte. In een groep van 82 patiënten met een sinustrombose die door Ameri met heparine behandeld werden, ging de toestand bij geen van allen achteruit.11 Zelfs is herstel waargenomen als heparine werd gegeven nadat al hemorragische infarcering was opgetreden.5 Een gerandomiseerde trial betreffende de behandeling van een cerebrale sinustrombose met heparine versus placebo werd reeds na behandeling van 20 patiënten gestaakt wegens de significant betere resultaten in de met heparine behandelde groep.26 Van de 10 met heparine behandelde patiënten herstelden 8 volledig en hielden 2 lichte neurologische uitvalssymptomen; van de 10 met placebo behandelde patiënten herstelde 1 volledig, hielden 6 neurologische restsymptomen en overleden er 3. In een retrospectief onderzoek van dezelfde onderzoekers naar het effect van heparine op het ontstaan van een intracraniële bloeding bij patiënten met sinustrombose bleek dat een dergelijke bloeding vaker voorkwam in de groep die niet met heparine was behandeld (via continue intraveneuze toediening).26 Daarnaast bleek de prognose voor patiënten met een sinustrombose mèt intracraniële bloeding beter als zij met heparine behandeld werden dan wanneer van heparinetoediening werd afgezien (sterfte 15 versus 69).26 Een verklaring voor deze feiten ligt volgens Villringer, Mehraein en Einhäupl besloten in de ontstaanswijze van een intracraniële bloeding bij een sinustrombose.27 Door een verhoogde veneuze en capillaire druk treedt beschadiging van de vaatwand op met bloedlekkage als gevolg; bevordert men nu door middel van heparine de veneuze afvloed, dan zal deze druk afnemen en hiermee ook het risico van bloedingen.27

Estanol et al. verrichtten een trombectomie bij patiënten met een hoge intracraniële druk en snel visusverlies.4 Ook thrombolytica zijn wel gebruikt bij uitgebreide sinustrombose.28 Beide therapieën zijn nog controversieel; zolang er geen resultaten van grotere onderzoeken bekend zijn, heeft behandeling met anticoagulantia de voorkeur.

In de literatuur werden geen argumenten gevonden voor of tegen profylaxe met anticoagulantia in een volgende graviditeit en kraambedperiode. Gezien de goede afloop van de behandeling met anticoagulantia bij onze patiënte werd besloten haar in de volgende kraambedperiode profylactisch met anticoagulantia te behandelen, mede omdat bekend is dat een sinustrombose kan recidiveren.11