Honderd jaar acromegalie: algemene lessen van een zeldzame ziekte

Zie ook de artikelen op bl. 904 en 908.

‘Il existe une affection caractérisée surtout par une hypertrophie des pieds, des mains et du visage, que nous proposons d'appeler acromégalie.’ Dit jaar is het 100 jaar geleden dat Pierre Marie dit ziektebeeld aldus beschreef en er de naam aan verbond.1 Het klinische beeld ontstaat door langdurige blootstelling van het lichaam aan verhoogde concentraties groeihormoon (GH) in het bloed. De oorzaak van acromegalie is vrijwel steeds een GH producerend adenoom van de hypofyse, maar kort geleden is duidelijk geworden dat het in zeer zeldzame gevallen ook kan ontstaan door de ectopische produktie van GH-releasing hormone door endocriene tumoren elders in het lichaam, zoals in de pancreas en de hypothalamus of door de ectopische produktie van GH zelf.

Acromegalie is een zeldzame ziekte. In een epidemiologisch onderzoek in Engeland bleek dat de jaarlijkse incidentie van het ziektebeeld op 3 per…