Samenvatting
Achtergrond
Multipele systeematrofie is een neurodegeneratieve aandoening met parkinsonisme, cerebellaire ataxie en autonome disfunctie. Het optreden van nachtelijke stridor bij patiënten met multipele systeematrofie is geassocieerd met een sterk verminderde levensverwachting. Daarom is adequate behandeling daarvan van belang. Een stridor wordt echter niet altijd herkend en vaak is er onduidelijkheid over de beschikbare behandelopties.
Casus
We presenteren een 58-jarige vrouw met multipele systeematrofie en een nachtelijke stridor. Directe laryngoscopie toonde een dubbelzijdige stembandparese met stenose. Omdat behandeling met continue positieve luchtwegdruk (CPAP) matig resultaat had werd een tracheotomie verricht. Daarop verdween de stridor.
Conclusie
Naast de anamnese vormen polysomnografie en laryngoscopie de pijlers van het diagnostisch proces bij nachtelijke stridor. Voorheen werd tracheotomie beschouwd als enige behandelmogelijkheid, maar recent werd aangetoond dat niet-invasieve behandeling met CPAP vergelijkbaar effectief is, mits de indicatie goed wordt gesteld. De keuze van de therapie is een gezamenlijke beslissing van neuroloog, slaapgeneeskundige, kno-arts en patiënt.
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Nachtelijke stridor bij multipele systeematrofie
Bij de casuïstiek “nachtelijke stridor bij multipele systeematrofie” door collega Louter willen wij een aantal kanttekeningen plaatsen.
Wij betwijfelen of onderscheid gemaakt moet worden tussen stridor ’s nachts en overdag zoals het stroomschema suggereert. Iedere inspiratoire stridor op glottisniveau gaat door de toegenomen luchtstroomsnelheid ín de stenose gepaard met extra in trilling brengen van slijmvliezen, waardoor secundair oedeem ontstaat (fig. 2b). Dit verergert de stenose ’s nachts zowel als overdag. ’s Nachts kan een stridor bovendien zachter en de stenose gevaarlijker worden door de verlaagde ademspierkracht tijdens diepe slaap. Het dynamische karakter van de dreigende hoge luchtwegafsluiting, de machteloosheid waarmee de patiënt en diens partner eerdere asfyctische episodes hebben doorleefd, de daarbij opgetreden angst om te stikken en de wens om behandeld te worden, bepalen het tijdstip van diagnostiek en de ernst van de stenose de aard van het medisch ingrijpen.
Wij denken dat het risicovol is om bij inspiratoire stridor electieve diagnostiek te plannen en af te wachten. Een dreigende hoge luchtwegafsluiting is een noodsituatie, die direct handelen vereist1. Hoewel polysomnografie de stridor kan bevestigen, bepaalt endoscopisch onderzoek onder anesthesie tijdens spontane respiratie de plaats en de ernst van de stenose. Zodra de diagnose is gesteld, is zekeren van een vrije ademweg geïndiceerd.
De auteurs adviseren een spraakcanule met cuff te plaatsen. Dit ontraden wij patiënten die hun tracheostoma levenslang zullen behouden. Zo’n canule kan verstopt raken door mucus en granulatieweefsel. Dan wordt niet alleen spreken onmogelijk, maar ook ademhalen tenzij de cuff niet is opgeblazen (fig. 3b). Een cuffloze canule of een tracheastent in het tracheostomakanaal heeft de voorkeur wegens het behoud van een vrije ademweg, betere bevochtiging en preventie van mucusretentie.
Het voorgestelde beleid lijkt verdedigbaar als de patiënt thuis het risico om te stikken wil accepteren en voldoende maatregelen zijn getroffen om asfyxie te behandelen of te palliëren. Anders is het doel van de therapie het omzeilen van de stenose. Het blijft de vraag of dit met CPAP afdoende gebeurt. CPAP blijkt lastig instelbaar en werkt het best bij die patiënten, die stridor ontwikkelen in een vroeg ziektestadium. Een hardnekkig misverstand blijft dat CPAP als beademing wordt beschouwd. CPAP impliceert spontane ademhaling.
Tot slot pleiten wij voor het toevoegen van een anesthesioloog aan het behandelend team voor advies en hulp bij diagnostiek en eventueel aangewezen acute behandeling.
Erik Westermann, internist-intensivist, Dr. Michael Gaytant, internist; Dr. Mike Kampelmacher, internist; Centrum voor Thuisbeademing Utrecht, Utrecht.
Nachtelijke stridor bij MSA (reactie auteurs)
We danken collega's Westermann, Gaytant en Kampelmacher voor hun opmerkingen naar aanleiding van onze casuïstiek.
In het gerefeerde artikel worden ALS-patiënten beschreven met aanvallen van stridor gecombineerd met dyspnoe. Bij MSA heeft de stridor echter niet een dergelijk aanvalsgewijs karakter. Het is daarnaast opvallend dat MSA-patiënten zichzelf weinig bewust zijn van de stridor tijdens de slaap, maar de partner klaagt over het geluid. MSA-patiënten met stridor presenteren zich vrijwel niet met dyspnoeklachten. Het plotseling overlijden in de slaap, mogelijk veroorzaakt door langdurige occlusie van de glottis gaat bij MSA-patiënten vaak onopgemerkt en niet in combinatie met een dreigend gevoel te stikken. Bij de patiënten die wèl dyspneuklachten beschrijven toont laryngoscopie meestal een functionele stenose van de glottis, waardoor volgens ons stroomdiagram tracheotomie dan ook eerste keus is.
We willen de diagnostische waarde van polysomnografie benadrukken. De ervaring leert dat het vaststellen van stridor bij MSA-patiënten op basis van de anamnese lastig is. In de praktijk wordt bij een groot deel van deze patiënten uiteindelijk geen stridor gevonden. Deze patiënten zouden ten onrechte een endoscopisch onderzoek onder anesthesie hebben gekregen, wanneer slechts van de anamnese zou worden uitgegaan. De plaats van de stenose bij MSA-patiënten met stridor is bekend: een functionele stoornis van de stembanden, die in een initiële fase niet wordt opgemerkt tijdens onderzoek overdag. Bij progressie van de aandoening kan stridor ook overdag optreden en zal endoscopie wel dysfunctie van de stembanden tonen. Bij ernstige, snel toenemende slaapgerelateerde stridor wordt ook door ons tracheotomie geadviseerd. Hierbij wordt in de eerste week een canule met cuff geplaatst die later wordt gewisseld voor een canule zonder cuff. Een tracheastent omzeilt de stenose niet. Een T-stent in tracheotomieopening en trachea heeft veel nadelen, zoals granulatieweefsel rond de stent en de noodzaak tot stentwisseling onder algehele anesthesie.
Hoewel het doel van therapie het omzeilen van de stenose moet zijn, zijn er andere afwegingen die meespelen. Zo kunnen bij MSA slik- en/of stemproblemen verslechteren na chirurgisch ingrijpen, met een negatieve invloed op de kwaliteit van leven bij een reeds beperkte levensverwachting. CPAP kan dus mede worden beschouwd als comfortbehandeling. Als deze behandeling succesvol is, kan de beslissing tot tracheotomie worden uitgesteld. Uit de literatuur blijkt dat de overleving van MSA patiënten met slaapgebonden stridor die behandeld worden met CPAP, hetzelfde is als patiënten zònder stridor. Daarnaast neemt de incidentie van plotseling overlijden in de nacht aanzienlijk af bij de behandeling. Uiteraard betreft CPAP therapie géén beademing; welke in de door ons beschreven populatie ook niet aan de orde is.
Maartje Louter, Roel Pelleboer, Guido van den Broek, Bart Post, Dirk Pevernagie en Sebastiaan Overeem.